Anticorpo policlonale di coniglio Anti-ABCD1 per WB, IF/ICC, ELISA - P33897

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di ABCD1

• ABCD1, chiamato anche proteina dell'adrenoleucodistrofia (ALDP), è un membro della sottofamiglia D dei trasportatori ABC (ATP-binding cassette), codificato dal gene ABCD1 (ALD).
• Funziona come trasportatore dipendente da ATP che importa l'acil-CoA degli acidi grassi a catena molto lunga (VLCFA-CoA) nei perossisomi, e possiede anche attività di acil-CoA tioesterasi (ACOT) che idrolizza il VLCFA-CoA prima del trasporto, un passaggio essenziale nel processo di importazione. Riferimenti correlati: PMID:11248239, PMID:15682271, PMID:16946495, PMID:29397936, PMID:33500543
• Svolge un ruolo centrale nella degradazione e biosintesi dei VLCFA regolando la beta-ossidazione perossisomale, la funzione mitocondriale e l'allungamento microsomale degli acidi grassi. Riferimenti correlati: PMID:21145416, PMID:23671276
• Coinvolto nella mielinizzazione: regola negativamente l'allungamento microsomale degli acidi grassi durante la mielinizzazione attiva ed è necessario per il mantenimento degli assoni e della mielina.
• Controlla la risposta cellulare allo stress ossidativo regolando la fosforilazione ossidativa mitocondriale e la depolarizzazione.
• Modula la risposta infiammatoria attraverso la regolazione positiva della beta-ossidazione perossisomale dei VLCFA.
• La localizzazione subcellulare comprende le membrane perossisomali, mitocondriali, lisosomiali e del reticolo endoplasmatico, riflettendo i suoi molteplici ruoli nel trasporto intracellulare.
• Le mutazioni in ABCD1 causano l'adrenoleucodistrofia legata all'X (ALD), una grave malattia neurodegenerativa caratterizzata dall'accumulo di VLCFA.

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione C-terminale (amminoacidi 340–500) dell'ABCD1 umano; convalidare la rilevazione della proteina full-length e delle potenziali isoforme utilizzando controlli positivi appropriati.
• Per Western blot, prevedere una banda specifica intorno agli 83 kDa; utilizzare linee cellulari umane o murine note per esprimere ABCD1 (ad esempio fibroblasti, tessuto cerebrale) per confermare la reattività.
• Per immunofluorescenza/ICC, ottimizzare le condizioni di fissazione/permeabilizzazione e valutare la co-colorazione con marcatori perossisomali per verificare la localizzazione subcellulare.
• Per la rilevazione basata su ELISA, utilizzare uno standard di proteina ABCD1 ricombinante corrispondente alla sequenza dell'immunogeno per una quantificazione accurata.

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