Anticorpo policlonale Anti-ACADVL per WB, IF/ICC, ELISA - P49748

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di ACADVL

• La very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (ACADVL, nota anche come VLCAD) catalizza la fase iniziale di deidrogenazione nella β-ossidazione mitocondriale degli acidi grassi, utilizzando la flavoproteina di trasferimento elettronico (ETF) come accettore di elettroni per convertire gli acil-CoA a catena lunga in trans-2-enoyl-CoA. Riferimenti correlati: PMID:17564966 | PMID:18227065 | PMID:26474213 | PMID:7668252
• ACADVL mostra una marcata preferenza per substrati di acil-CoA di acidi grassi saturi con lunghezza della catena di 12–24 atomi di carbonio e può agire anche su substrati monoinsaturi come l'oleato e acidi grassi polinsaturi come il docosaesaenoato (DHA) in vitro. Riferimenti correlati: PMID:17564966 | PMID:21237683 | PMID:9839948
• L'enzima funziona come omodimero ed è localizzato nella membrana interna mitocondriale, dove svolge un ruolo fondamentale nella produzione di energia, in particolare nei tessuti con un'elevata capacità di ossidazione degli acidi grassi.
• ACADVL è espresso prevalentemente nel cuore e nel muscolo scheletrico, con livelli più bassi rilevati nel rene e nel fegato, in linea con il suo ruolo chiave nel metabolismo energetico muscolare. Riferimenti correlati: PMID:17564966 | PMID:8845838
• Tra la famiglia mitocondriale delle acil-CoA deidrogenasi, ACADVL mostra una specificità per il substrato sovrapponibile a quella di ACAD9 e ACADL, ma funge da principale deidrogenasi a catena lunga nei tessuti altamente ossidativi. Riferimenti correlati: PMID:17564966
• La proteina subisce diverse modifiche post-traduzionali, tra cui acetilazione, fosforilazione e S-nitrosilazione, che possono modulare la sua attività o stabilità.
• Le mutazioni del gene ACADVL sono associate alla deficienza della very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCADD), una patologia caratterizzata da cardiomiopatia, ipoglicemia ipocetotica e miopatia scheletrica, che sottolinea la sua rilevanza diagnostica.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno utilizzato corrisponde alla regione N-terminale (aa 1–140) di ACADVL umano; si prevede che l'anticorpo riconosca ACADVL totale in campioni di origine umana, mouse e ratto.
• Per il western blotting (WB), il peso molecolare previsto è di 70 kDa; convalidare la specificità osservando una singola banda vicino a questa dimensione in lisati di tessuti con espressione elevata nota (ad esempio cuore, muscolo scheletrico).
• Per l'immunofluorescenza (IF/ICC), uno schema di colorazione mitocondriale deve essere verificato utilizzando marcatori di organelli o in linee cellulari che esprimono ACADVL.
• Le applicazioni ELISA possono richiedere titolazioni a scacchiera per determinare le condizioni ottimali di rivestimento e rilevamento; si consiglia di utilizzare proteina ricombinante purificata come controllo positivo.
• Trattandosi di un anticorpo policlonale, la coerenza tra lotti deve essere confermata con un campione positivo noto; per saggi quantitativi critici, valutare se necessario la reattività crociata con acil-CoA deidrogenasi correlate (ad esempio ACADL, ACAD9).

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