Anticorpo monoclonale Anti-AFG3L2 per WB, IP, IF-P, IHC-P, ELISA - Q9Y4W6

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di AFG3L2

• AFG3L2 (proteina simile ad AFG3 di tipo 2, nota anche come proteina simile alla paraplegina) è una proteasi AAA+ della membrana interna mitocondriale che funziona come componente catalitica del complesso proteasico m-AAA, essenziale per mantenere la proteostasi delle proteine della membrana interna e fondamentale per lo sviluppo assonale e neuronale. Riferimenti correlati: PMID:19748354, PMID:28396416, PMID:29932645
• Mediano il controllo di qualità degradando polipeptidi mal ripiegati o trascritti erroneamente nella membrana interna mitocondriale, prevenendo lo stress proteotossico. Riferimenti correlati: PMID:26504172, PMID:30683687, PMID:34718584
• AFG3L2 è responsabile della maturazione proteolitica di diverse proteine mitocondriali, tra cui la subunità ribosomiale MRPL32/bL32m, la chinasi PINK1 e la metalloproteasi SPG7. Riferimenti correlati: PMID:22354088, PMID:29932645, PMID:30252181
• Regola l'assorbimento del calcio mitocondriale degradando SMDT1/EMRE, un componente del complesso uniportatore, influenzando così la segnalazione cellulare del calcio. Riferimenti correlati: PMID:27642048, PMID:28396416
• AFG3L2 modula l'omeostasi del glutatione attraverso la scissione sensibile al ferro-zolfo e la degradazione del trasportatore mitocondriale SLC25A39. Riferimenti correlati: PMID:37917749, PMID:38157846
• Partecipa anche alla biosintesi della carnitina processando SLC25A45, e alla processazione di OPA1 attraverso la regolazione di OMA1. Riferimenti correlati: PMID:41075794, PMID:17615298, PMID:29545505, PMID:30252181
• È espresso ubiquitariamente, con un'espressione particolarmente elevata nelle cellule di Purkinje cerebellari e si localizza esclusivamente nella membrana interna mitocondriale.
• Appartiene alla famiglia delle ATPasi AAA+ e contiene siti per il legame dell'ATP, la coordinazione dello zinco e l'attività proteolitica; le mutazioni sono collegate all'atassia spinocerebellare di tipo 28 e all'atassia spastica di tipo 5.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione C-terminale (aa 538–797); ci si aspetta che riconosca AFG3L2 a lunghezza intera e potenzialmente qualsiasi isoforma o prodotto di scissione contenente il terminale C.
• Per il Western blotting, ci si aspetta una banda predominante vicino a 89 kDa. Validare in lisati di linee cellulari o tessuti di uomo, topo o ratto noti per esprimere AFG3L2, come cervello o muscolo.
• Nell'immunoprecipitazione, l'anticorpo può essere utilizzato per arricchire i complessi di AFG3L2; per ottenere risultati migliori, si consiglia la reticolazione con sfere di proteina A/G.
• Per l'immunofluorescenza e l'immunoistochimica, ci si aspetta un pattern di colorazione mitocondriale; si raccomanda la co-colorazione con un marcatore mitocondriale per la conferma.
• L'ELISA può essere eseguita mediante rivestimento diretto della proteina AFG3L2 ricombinante o in formato capture; titolare l'anticorpo per ottenere il segnale ottimale.

CamelBio: il tuo ponte di approvvigionamento one-stop

CamelBio collabora con sviluppatori di diagnostica e ricercatori per fornire materie prime IVD di alta qualità. Questo anticorpo monoclonale anti-AFG3L2 supporta gli studi sulle proteasi mitocondriali e le malattie neurodegenerative correlate, e può essere integrato nella tua pipeline di sviluppo di test. Oltre ai singoli anticorpi, CamelBio offre coppie di anticorpi validate, reagenti ausiliari sfusi e l'approvvigionamento di materie prime per bersagli rari, aiutandoti a passare dal concept alla clinica in modo efficiente.