Anticorpo Monoclonale Anti-AFG3L2 (OPA12/SCA28/SPAX5) per WB, IHC-P, IF/ICC - Q9Y4W6

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di AFG3L2

• AFG3L2, noto anche come proteina simile ad AFG3 2 o proteina simile alla paraplegina, è un componente catalitico della proteasi m-AAA della membrana mitocondriale interna, essenziale per lo sviluppo assonale e neuronale.
  Riferimenti correlati: PMID:19748354 PMID:28396416 PMID:29932645
• Possiede attività duale di ATPasi e proteasi, utilizzando l'idrolisi dell'ATP per dispiegare i substrati e farli scorrere nella cavità proteolitica per la degradazione.
  Riferimenti correlati: PMID:19748354 PMID:31327635
• La proteasi m-AAA garantisce il controllo di qualità delle proteine mitocondriali degradando le proteine mal ripiegate o tradotte erroneamente della membrana interna.
  Riferimenti correlati: PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2 media la maturazione di proteine mitocondriali critiche, tra cui MRPL32, PINK1 e SP7, clivando le loro presequenze.
  Riferimenti correlati: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Regola l'omeostasi del calcio nei neuroni degradando SMDT1/EMRE, limitando così l'assemblaggio di MCU e l'assunzione di calcio mitocondriale.
  Riferimenti correlati: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2 controlla anche i livelli mitocondriali di glutatione attraverso il clivaggio del trasportatore SLC25A39, un processo inibito dal legame con cluster ferro-zolfo.
  Riferimenti correlati: PMID:37917749 PMID:38157846
• Localizzato nella membrana mitocondriale interna, AFG3L2 è espresso ubiquitariamente con alti livelli nelle cellule di Purkinje cerebellari, e le sue mutazioni sono associate all'atassia spinocerebellare di tipo 28 (SCA28) e all'atassia spastica 5 (SPAX5).

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno comprende la regione C-terminale (aa 538–797), che può consentire il rilevamento di AFG3L2 a lunghezza intera così come di frammenti processati.
• Per il Western blotting, è possibile osservare una banda attesa vicino a 89 kDa; l'arricchimento delle frazioni mitocondriali può migliorare l'intensità del segnale.
• Nell'immunoistochimica (IHC-P), le condizioni di fissazione del tessuto e di recupero dell'antigene dovrebbero essere ottimizzate per ogni tipo di campione.
• Data la reattività incrociata con topo e ratto, l'anticorpo può essere utilizzato tra organismi modello comuni; validare nel tessuto o nella linea cellulare pertinente.
• Per l'immunofluorescenza (IF/ICC), sono necessari passaggi di permeabilizzazione per accedere alla membrana mitocondriale interna dove risiede AFG3L2.

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