Anticorpo monoclonale di coniglio anti-Ataxina-3 (ATXN3) per WB ed ELISA - P54252

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione dell'Ataxina-3

• L'Ataxina-3, nota anche come proteina 1 della malattia di Machado-Joseph (MJD1), è un enzima deubiquitinante coinvolto in molteplici processi cellulari tra cui l'omeostasi proteica, la trascrizione e la regolazione del citoscheletro. Riferimenti correlati: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• Legge e tronca lunghe catene di poliubiquitina ma ha una debole attività verso catene di quattro o meno ubiquitine. Riferimenti correlati: PMID:17696782
• Attraverso l'interazione con STUB1/CHIP, l'Ataxina-3 promuove la degradazione dei substrati del chaperone misfolded limitando la lunghezza della catena di ubiquitina su STUB1/CHIP monoubiquitinato.
• Funziona nella regolazione trascrizionale agendo come una proteina legante l'istone e interagendo con regolatori della trascrizione per reprimere l'espressione genica. Riferimenti correlati: PMID:12297501
• L'Ataxina-3 regola negativamente la segnalazione di mTORC1 deubiquitinando RHEB, portando alla sua inattivazione da parte del complesso TSC-TBC in risposta alla privazione di amminoacidi. Riferimenti correlati: PMID:33157014
• Regola l'autofagia attraverso la deubiquitinazione e la stabilizzazione di BECN1. Riferimenti correlati: PMID:28445460
• A livello subcellulare, l'Ataxina-3 si trova nella matrice nucleare, nel nucleo e nella membrana lisosomiale, in linea con i suoi ruoli nei processi nucleari e nelle funzioni correlate ai lisosomi.
• Il gene ATXN3 è associato all'atassia spinocerebellare di tipo 3 (SCA3), nota anche come malattia di Machado-Joseph, un disturbo neurodegenerativo caratterizzato dall'espansione di triplette ripetute.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 190–361 dell'Ataxina-3 umana; questa regione è probabilmente conservata, in linea con la cross-reattività riportata per topo e ratto. Si consiglia di verificare la reattività nel proprio sistema campione.
• Per il WB, testare un range di diluizioni utilizzando lisati cellulari totali da linee cellulari neuronali umane, di topo o di ratto o da modelli della malattia di Machado-Joseph.
• Nelle applicazioni ELISA, abbinare questo anticorpo con un anticorpo di rilevamento che riconosca un epitopo non sovrapposto, oppure usarlo come componente di cattura/rilevamento in saggi sandwich.
• Essendo un anticorpo monoclonale ricombinante, garantisce prestazioni costanti da lotto a lotto, adatto per esperimenti quantitativi e riproducibili.

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