Anticorpo policlonale coniglio Anti-Ataxin-3 (ATXN3) per WB, IF/ICC, ELISA - P54252

Specifiche e parametri principali del prodotto

Background biologico: Funzione e localizzazione di Ataxin-3

• Ataxin-3 (ATXN3) è un enzima deubiquitinante che lega le lunghe catene di poliubiquitina e le trimma, con una attività debole sulle catene corte (PubMed:17696782). Riferimenti correlati: PMID:17696782
• Ataxin-3 è coinvolta nella degradazione dei substrati chaperonati misfaldati tramite la sua interazione con STUB1/CHIP, dove limita l'estensione della catena di ubiquitina sui substrati di STUB1/CHIP (Per similarità).
• Ataxin-3 agisce come proteina legante l'istone e reprime la trascrizione interagendo con i principali regolatori trascrizionali (PubMed:12297501). Riferimenti correlati: PMID:12297501
• Ataxin-3 regola negativamente la segnalazione di mTORC1 in risposta alla deprivazione di amminoacidi deubiquitinando RHEB (PubMed:33157014). Riferimenti correlati: PMID:33157014
• Ataxin-3 regola l'autofagia deubiquitinando BECN1 al Lys-402, portando alla stabilizzazione di BECN1 (PubMed:28445460). Riferimenti correlati: PMID:28445460
• Ataxin-3 si localizza nella matrice nucleare, nel nucleoplasma e nella membrana del lisosoma.
• Ataxin-3 è espressa ubiquitariamente in tutti i tessuti.
• Le mutazioni in ATXN3, caratterizzate da espansioni di triplette CAG, causano la malattia di Machado-Joseph (ataxia spinocerebellare di tipo 3), una malattia neurodegenerativa progressiva.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno copre gli aminoacidi 1-361 dell'Ataxin-3 umana (NP_004984.2), rappresentando quasi la proteina intera. per risultati ottimali in WB, si consiglia di utilizzare lisati di cellule intere da linee cellulari umane o murine note per esprimere ATXN3, come le cellule neuronali o muscolari.
• Per IF/ICC, validare l'anticorpo in cellule che esprimono ATXN3 endogena, poiché la localizzazione subcellulare può variare (matrice nucleare, nucleoplasma, lisosomi).
• Nelle applicazioni ELISA, utilizzare la proteina Ataxin-3 ricombinante come controllo positivo per stabilire la sensibilità del test.
• Garantire controlli negativi adeguati (ad esempio linee cellulari con knockout di ATXN3 o silenziamento mediato da siRNA) per verificare la specificità.

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