Anticorpo policlonale di coniglio anti-Ataxin-3 (ATXN3) per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P54252

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione dell'Ataxin-3

• L'Ataxin-3 (ATXN3) è un enzima deubiquitinante (DUB) che svolge un ruolo fondamentale nell'omeostasi proteica, nella regolazione della trascrizione, nell'organizzazione del citoscheletro, nella miogenesi e nella degradazione dei substrati chaperonati mal ripiegati. Riferimenti correlati: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• ATXN3 lega specificamente e taglia lunghe catene di poliubiquitina, ma mostra attività debole o assente contro catene di quattro o meno ubiquitine. Riferimenti correlati: PMID:17696782
• La proteina regola negativamente la segnalazione di mTORC1 durante la deprivazione di amminoacidi deubiquitinando RHEB, portando all'inattivazione di RHEB. Riferimenti correlati: PMID:33157014
• ATXN3 stabilizza BECN1 tramite deubiquitinazione alla posizione Lisina-402, regolando così l'autofagia. Riferimenti correlati: PMID:28445460
• Agisce come proteina legante l'istone e interagisce con i regolatori della trascrizione, svolgendo la funzione di reprimo trascrizionale. Riferimenti correlati: PMID:12297501
• Subcellularmente, ATXN3 si localizza nella matrice nucleare, nel nucleo e nella membrana del lisosoma.
• ATXN3 è espressa ubiquitaria nei tessuti ed è associata alla malattia di Machado-Joseph (ataxia spinocerebellare di tipo 3), una malattia neurodegenerativa causata dall'espansione di triplette ripetute.
• Le parole chiave di UniProt evidenziano ruoli aggiuntivi nella neurodegenerazione, nella regolazione della trascrizione e nelle vie di coniugazione dell'ubiquitina.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno ricombinante che copre gli amminoacidi 1–361 di ATXN3 umana include il dominio Josephin N-terminale conservato; valutare l'allineamento di sequenza quando si valuta la reattività tra specie (validato per uomo, topo e ratto).
• Per il Western blotting, aspettarsi una banda vicino a 41 kDa; l'espansione delle ripetizioni di poliglutammina nei modelli di malattia può causare spostamenti. Validare con lisati cellulari o tissutali appropriati.
• In IHC-P e IF/ICC, ottimizzare il recupero dell'antigene e la diluizione dell'anticorpo per ridurre il fondo intrinseco delle preparazioni policlonali.
• La reattività dell'anticorpo con uomo, topo e ratto supporta studi tra specie; includere sempre controlli positivi e negativi specifici per specie.

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