Anticorpo policlonale di coniglio anti-BBS7 per WB/IF/ICC/ELISA - Q8IWZ6

Specifiche principali e parametri del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di BBS7

• BBS7 è un componente centrale del BBSome, un complesso multiproteico essenziale per la biogenesi della membrana ciliare e il traffico proteico.
• Viene espresso come due isoforme tramite splicing alternativo; l'isoforma 1 viene rilevata nella retina, polmone, fegato, testicolo, ovaio, prostata, intestino tenue, cervello, cuore e pancreas, mentre l'isoforma 2 è espressa ubiquitariamente.
• Il BBSome agisce come un complesso di rivestimento che riconosce i segnali di smistamento sulle proteine di membrana, dirigendole verso il ciglio primario attraverso un meccanismo di trasporto vescicolare dipendente da Rab8.
• BBS7 facilita l'associazione del BBSome con RAB3IP/Rabin8, il fattore di scambio di nucleotidi guaninici per Rab8, promuovendo così l'attivazione di Rab8, l'estensione della membrana ciliare e la ciliogenesi.
• A livello subcellulare, BBS7 si localizza sulla membrana del ciglio, al corpo basale, ai satelliti centriolari e al centrosoma, posizionandolo in siti chiave per il traffico ciliare.
• L'acetilazione di BBS7 è stata identificata tramite proteomica, suggerendo un potenziale meccanismo di regolazione post-traduzionale.
• Le mutazioni in BBS7 causano la sindrome di Bardet-Biedl, una ciliopatia caratterizzata da obesità, distrofia retinica, disabilità intellettiva e altre anomalie dello sviluppo, sottolineando il suo ruolo nella trasduzione sensoriale e nella visione.
• Insieme a LZTFL1, il BBSome controlla il traffico ciliare di Smoothened (SMO), collegando così BBS7 alla via di segnalazione sonic hedgehog (SHH) e ai processi di sviluppo dipendenti dal ciglio.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno corrisponde alla regione N-terminale (aa 1-270) di BBS7 umano; tenere conto di ciò nella valutazione degli epitopi di legame in costrutti troncati o mutanti.
• Per il western blot (WB), è prevista una banda vicina a 80 kDa in base al peso molecolare a lunghezza intera di 80353 Da. Convalidare l'identità della banda utilizzando controlli appropriati.
• Nell'immunofluorescenza/immunocitochimica (IF/ICC), la colorazione combinata con marcatori centriolari o ciliari può aiutare a confermare la localizzazione specifica ai corpi basali e ai cigli primari. Ottimizzare le condizioni di fissazione/permeabilizzazione per queste strutture.
• Questo anticorpo ha riportato reattività incrociata con BBS7 di topo e ratto; eseguire la convalida nel modello di specie pertinente prima degli assay quantitativi.
• Le applicazioni ELISA potrebbero richiedere una titolazione in condizioni standardizzate; assicurarsi che il rivestimento con BBS7 ricombinante o lisato sia convalidato.

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