Anticorpo policlonale rabbit Anti-BCKDHA per WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di BCKDHA

• BCKDHA codifica per la subunità alfa mitocondriale 2-ossovalerato deidrogenasi, nota anche come BCKDE1A o BCKDH E1-alfa.
• Insieme a BCKDHB, forma la componente E1 eterotetramerica del complesso alfa-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata (BCKD).
• Il complesso BCKD catalizza la decarbossilazione ossidativa degli alfa-chetoacidi derivati da valina, leucina e isoleucina, producendo CO2 e acil-CoA per la produzione di energia.
• La subunità E1 svolge la fase iniziale di decarbossilazione, formando un intermedio legato all'enzima che viene successivamente trasferito dal cofattore lipoilammide dell'E2.
• BCKDHA si localizza nella matrice mitocondriale, in linea con il suo ruolo nel catabolismo degli amminoacidi a catena ramificata.
• Le mutazioni in BCKDHA sono associate alla malattia delle urine che sa di sciroppo d'acero, evidenziandone la rilevanza clinica.
• Le modifiche post-traduzionali includono acetilazione e fosforilazione; l'enzima richiede anche il pirofosfato di tiamina e cofattori di ioni potassio per l'attività.
• Lo splicing alternativo genera molteplici varianti di trascritto, che possono influenzare la regolazione tessuto-specifica.

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• L'immunogeno (aa 276-445) è altamente conservato tra uomo, topo e ratto, supportando la reattività crociata dell'anticorpo; l'allineamento di sequenza specifico per specie può aiutare a prevedere la reattività con altre specie.
• Per l'analisi Western blot, è prevista una banda a circa 50 kDa; l'utilizzo di lisati arricchiti di mitocondri può aumentare il segnale del bersaglio.
• Nell'immunofluorescenza e nell'IF/ICC, BCKDHA si localizza nei mitocondri; si consiglia la co-colorazione con marcatori mitocondriali (ad es. MitoTracker o anti-TOM20) per confermare la specificità.
• Per le applicazioni basate su ELISA, può essere necessario un corretto folding dell'antigene e l'ottimizzazione del coating per ottenere un legame ottimale dell'anticorpo.

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