Anticorpo Policlonale Anti-BCKDHA Coniglio per WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Background Biologico: Funzione e Localizzazione di BCKDHA

• BCKDHA codifica per la subunità alfa del componente E1 della deidrogenasi mitocondriale dei chetoacidi a catena ramificata (BCKD), nota anche come BCKDE1A o MSU1.
• Insieme alla subunità beta (BCKDHB), forma l'enzima E1 eterotetramerico che catalizza la decarbossilazione, fase limitante la velocità, degli alfa-chetoacidi derivati da valina, leucina e isoleucina.
• Il complesso BCKD è centrale nel catabolismo degli amminoacidi a catena ramificata, producendo CO2 e acil-CoA per la produzione di energia; difetti in BCKDHA sono associati alla malattia delle urine a sciroppo d'acero (MSUD).
• La proteina si localizza nella matrice mitocondriale, dove funge da ossidoreduttasi dipendente da tiamina pirofosfato.
• Le modifiche post-traduzionali includono acetilazione e fosforilazione, e la proteina lega potassio come cofattore.
• Lo splicing alternativo genera varianti trascrizionali multiple.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 276-445 di BCKDHA umana, una regione che può conferire specificità tra specie; è riportata reattività incrociata con topo e ratto.
• Per il Western blot, ci si aspetta una banda vicina a 50 kDa; considerare l'arricchimento delle frazioni mitocondriali se il segnale è debole nei lisati cellulari totali.
• In immunocitochimica/immunofluorescenza, ci si deve aspettare un pattern di colorazione mitocondriale; si consiglia la co-colorazione con marcatori mitocondriali.
• Le applicazioni ELISA possono trarre beneficio dall'ottimizzazione dell'antigene di rivestimento e dell'orientamento della coppia anticorpale; validare nel sistema di campioni rilevante.

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