Anticorpo Monoclonale Anti-BCKDHB (E1B) di Coniglio per WB, IHC-P, ELISA - P21953

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di BCKDHB

• BCKDHB codifica per la subunità beta del componente E1 mitocondriale dell'alfa-chetoacido deidrogenasi a catena ramificata, che si complessa con BCKDHA (subunità alfa) per formare un enzima E1 eterotetramerico.
• Il complesso BCKD catalizza la decarbossilazione ossidativa degli alfa-chetoacidi a catena ramificata derivati da valina, leucina e isoleucina, producendo CO2 e derivati acil-CoA.
• Questa reazione è il primo e limitante passo nel catabolismo degli amminoacidi a catena ramificata, collegando la degradazione degli amminoacidi alla produzione di energia e alla sintesi lipidica.
• Lo splicing alternativo genera varianti di trascritto multiple (parola chiave UniProt), potenzialmente regolando la funzione enzimatica in diversi tessuti.
• La proteina è localizzata nella matrice mitocondriale, in linea con il suo ruolo nel metabolismo mitocondriale.
• Le modifiche post-traduzionali includono l'acetilazione (parola chiave), che può modulare l'attività o la stabilità dell'enzima.
• Le mutazioni in BCKDHB sono associate alla malattia delle urine a sciroppo d'acero (MSUD) di tipo IB, un disturbo metabolico caratterizzato dall'accumulo di amminoacidi a catena ramificata e dei loro chetoacidi.
• La proteina è classificata come un'ossidoreduttasi (parola chiave) e la sua struttura è stata determinata mediante analisi 3D.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno è una proteina di fusione ricombinante che comprende gli amminoacidi 51-392 di BCKDHB umano. Questa regione include la sequenza proteica matura e l'anticorpo può riconoscere epitopi all'interno di questo dominio centrale.
• Per il Western blotting, il peso molecolare previsto di BCKDHB è di circa 43 kDa (UniProt: 43122 Da). Può essere osservata una banda vicina a questa dimensione; sono possibili lievi spostamenti dovuti a modifiche post-traduzionali.
• Quando si esegue l'immunoistochimica (IHC-P), la localizzazione mitocondriale può risultare in una colorazione citoplasmatica granulare. Convalidare i pattern di colorazione con appropriati tessuti di controllo positivo e negativo.
• È riportata reattività incrociata con gli ortopologhi di topo e ratto. L'allineamento delle sequenze può essere utilizzato per valutare la conservazione dell'epitopo tra le specie per applicazioni quantitative.
• Per applicazioni ELISA, il sito di legame e l'affinità dell'anticorpo devono essere determinati empiricamente utilizzando l'immunogeno ricombinante o la proteina purificata per stabilire le condizioni del saggio.
• Considerare di convalidare l'anticorpo in linee cellulari o modelli tissutali rilevanti per studi metabolici, come tessuti epatici o muscolari, dove l'attività di BCKDH è elevata.

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