Anticorpo Monoclonale Anti-BCKDHB per WB - P21953

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di BCKDHB

• BCKDHB (noto anche come E1B, BCKDE1B, BCKDH E1-beta) codifica per la subunità beta del componente E1 della deidrogenasi mitocondriale degli alfa-chetoacidi a catena ramificata.
• Insieme a BCKDHA, forma la subunità E1 eterotetramerica del complesso BCKD, che catalizza la decarbossilazione ossidativa degli alfa-chetoacidi derivati da valina, leucina e isoleucina.
• La subunità E1 esegue il primo passaggio: la decarbossilazione dell'alfa-chetoacido per formare un intermedio enzima-prodotto, seguita dall'acilazione riduttiva mediata dal cofattore lipoilamide E2.
• BCKDHB si localizza nella matrice mitocondriale, come indicato dal suo peptide di transito e dal targeting mitocondriale.
• Le modifiche post-traduzionali includono l'acetilazione e lo splicing alternativo produce multiple isoforme.
• Le mutazioni in BCKDHB sono associate alla malattia delle urine con odore di sciroppo d'acero (MSUD), un disturbo metabolico che colpisce il catabolismo degli amminoacidi a catena ramificata.
• La proteina ha un peso molecolare di circa 43 kDa (forma matura dopo il clivaggio del peptide di transito).

Guida Sperimentale e Suggerimenti Tecnici

• L'immunogeno copre gli amminoacidi 51-392 di BCKDHB umano, comprendendo la proteina matura dopo il processamento mitocondriale. Per il Western blot, è prevista una banda intorno a 43 kDa; validare la specificità dell'anticorpo utilizzando controlli positivi (es. cellule con alta attività BCKDH) e considerare l'uso di frazioni arricchite di mitocondri.
• Per l'ELISA, ottimizzare le condizioni di rivestimento e rilevamento con la proteina ricombinante BCKDHB o lisati cellulari; l'anticorpo può essere utilizzato in formati diretti o a sandwich con un'attenta titolazione.
• È stata riportata la reattività crociata con topo e ratto, ma le prestazioni devono essere confermate nelle matrici di campione pertinenti.

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