Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-BCKDHB per WB, ELISA - P21953

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di BCKDHB

• BCKDHB codifica la subunità beta del componente E1 del complesso mitocondriale della deidrogenasi degli alfa-chetoacidi a catena ramificata (BCKD), formando un eterotetramero con BCKDHA.
• Il complesso BCKD catalizza la decarbossilazione ossidativa degli alfa-chetoacidi derivati da valina, leucina e isoleucina, producendo CO2 e acil-CoA per la produzione di energia.
• La subunità beta di E1 partecipa al primo passo della reazione: decarbossilazione dell'alfa-chetoacido e formazione di un intermedio enzima-substrato, seguita da acilazione riduttiva mediata dal cofattore lipoilammide della subunità E2.
• La proteina è localizzata nella matrice mitocondriale, in linea con il suo ruolo nel catabolismo degli aminoacidi.
• È stata identificata una modificazione post-traduzionale per acetilazione, che potenzialmente regola l'attività enzimatica.
• Mutazioni in BCKDHB sono associate alla malattia delle urine a sciroppo d'acero (MSUD), un disturbo metabolico caratterizzato dall'accumulo di aminoacidi a catena ramificata.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli aminoacidi 183–392 di BCKDHB umano, che può essere utilizzato per la mappatura dell'epitopo e l'analisi di specificità.
• Il peso molecolare atteso in Western blot è di circa 43 kDa; validare nel sistema di campioni rilevante.
• È riportata cross-reattività con topo e ratto; considerare per studi comparativi tra specie.
• Per applicazioni ELISA, ottimizzare le condizioni di rivestimento e rilevamento utilizzando l'immunogeno ricombinante come controllo positivo.

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