Anticorpo monoclonale di coniglio Anti-Beta-galattosidasi (GLB1) per WB, IHC-P, ELISA - P16278

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della Beta-galattosidasi

• Identità proteica e isoforme: La Beta-galattosidasi (GLB1), nota anche come acido beta-galattosidasi o recettore dell'elastina 1, è codificata dal gene GLB1. Dall'alternative splicing derivano più isoforme, che producono prodotti proteici di circa 60–76 kDa.
• Funzione enzimatica: Agisce come glicosil idrolasi lisosomiale, che scinde i residui di galattosio terminali legati in beta da gangliosidi, glicoproteine e glicosaminoglicani.
• Ruolo chaperone non enzimatico: Funziona indipendentemente dalla sua attività catalitica come proteina legante l'elastina (EBP), un recettore di superficie cellulare principale coinvolto nell'assemblaggio delle fibre elastiche. Si lega alla tropoelastina intracellularmente e facilita la sua secrezione e incorporazione nelle fibre elastiche.
• Famiglia genica e patologie: Appartiene alla famiglia delle glicosil idrolasi 35. Le mutazioni in GLB1 causano la gangliosidosi GM1 e la mucopolisaccaridosi tipo IVB (Morquio B), evidenziando il suo ruolo critico nel catabolismo lisosomiale.
• Localizzazione subcellulare: Si trova principalmente nei lisosomi, ma è rilevabile anche nel citoplasma con arricchimento perinucleare, in linea con il suo doppio ruolo enzimatico e di traffico.
• Modifiche post-traduzionali: La proteina è glicosilata e contiene legami disolfuro. È sintetizzata come zimogeno con un peptide segnale che viene clivato durante la maturazione.
• Espressione tissutale: È rilevata a livello proteico nella placenta, nei fibroblasti e nel testicolo, che riflette la sua ampia rilevanza nella biologia del tessuto connettivo e nella funzione lisosomiale.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno è una proteina GLB1 umana ricombinante, quindi l'anticorpo può riconoscere più isoforme, comprese quelle con funzione catalitica e di legame all'elastina.
• Nel Western blot, sono attese bande tra 60 e 76 kDa; possono verificarsi variazioni dovute all'alternative splicing e alla glicosilazione. Utilizzare un controllo positivo come lisato di placenta o fibroblasti.
• Per l'immunoistochimica (IHC-P), testare su tessuti con nota espressione di GLB1 (ad esempio placenta o testicolo) e ottimizzare il recupero dell'antigene se necessario.
• Considerare la reattività crociata con campioni di ratto, come indicato, ma validare la reattività nel vostro specifico sistema modello.

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