Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-Beta-galattosidasi (GLB1) per WB, ELISA - P16278

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione della Beta-galattosidasi

• GLB1 codifica per la beta-galattosidasi, un enzima lisosomiale che rimuove residui terminali di galattosio legati in beta da substrati come gangliosidi, glicoproteine e glicosaminoglicani.
• La proteina funge anche da recettore 1 dell'elastina (EBP), uno chaperone non catalitico che lega la tropoelastina e ne facilita la secrezione e l'assemblaggio in fibre elastiche durante l'elastogenesi.
• La localizzazione subcellulare include i lisosomi e il citoplasma perinucleare.
• L'espressione tissutale è rilevata nella placenta (a livello proteico) (PubMed:8383699), e nei fibroblasti e nel testicolo (PubMed:2511208). Riferimenti correlati: PMID:8383699, PMID:2511208
• Le modifiche post-traduzionali includono glicosilazione e formazione di legami disolfuro, con la proteina che esiste come zimogeno che richiede attivazione.
• Le mutazioni in GLB1 sono associate a malattie da accumulo lisosomiale, inclusa la gangliosidosi GM1 e la mucopolisaccaridosi di tipo IVB (sindrome di Morquio B).
• Lo splicing alternativo genera multiple isoforme proteiche che possono avere ruoli funzionali distinti.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno copre la regione N-terminale (aa 1-270), che può riconoscere multiple isoforme di GLB1; considerare l'allineamento delle sequenze per la specificità dell'isoforma.
• Per il Western blot, il peso molecolare previsto è di ~76 kDa; convalidare il rilevamento delle bande con lisati di controllo positivo e negativo appropriati.
• Questo anticorpo è reattivo con campioni umani, di topo e di ratto; la validazione interspecie è raccomandata per specie non verificate.
• Le applicazioni ELISA possono richiedere l'ottimizzazione dell'antigene di rivestimento e delle diluizioni dell'anticorpo a seconda del formato del saggio.
• A causa dello splicing alternativo e della doppia funzionalità, confermare il rilevamento del bersaglio nel compartimento cellulare rilevante (lisosoma vs. regione citoplasmatica/perinucleare) utilizzando studi di frazionamento o co-localizzazione.

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