Anticorpo policlonale rabbit Anti-C10orf2 per WB e ELISA - Q96RR1

Specifiche e parametri principali del prodotto

Background biologico: Funzione e localizzazione di C10orf2 (Elicasi mtDNA Twinkle)

• Codifica per l'elicasi mitocondriale Twinkle, nota anche come proteina 1 dell'offalmoplegia esterna progressiva e proteina simile a gp4 di T7 con localizzazione nucleoide intramitocondriale, prodotta dal gene TWNK (C10orf2/PEO1) con molteplici varianti di splicing alternativo.
• È essenziale per la replicazione e la riparazione del mtDNA, dove svolge l'unwinding del DNA duplex per facilitare la sintesi del filo leading da parte del complesso replisoma POLG–mtSSB. Riferimenti correlati: PMID:12975372 PMID:15167897 PMID:17324440 PMID:27226550
• Mostra una preferenza per l'unwinding di substrati di DNA con code a singolo filo 5′ e 3′, e agisce anche su substrati con flap 5′ e strutture a D-loop, inclusa la capacità di dissociare fili invasivi. Riferimenti correlati: PMID:12975372 PMID:15167897 PMID:18039713 PMID:27226550
• Possiede attività aggiuntive di ricottura del filo di DNA, scambio di fili e migrazione di branch, che estendono il suo ruolo nel mantenimento del genoma mitocondriale. Riferimenti correlati: PMID:22383523 PMID:26887820 PMID:27226550
• Un'isoforma prodotta da splicing alternativo manca delle attività di unwinding del DNA e idrolisi dell'ATP e non lega DNA a singolo o doppio filo, indicando una specializzazione funzionale. Riferimenti correlati: PMID:18039713
• Si localizza nella matrice mitocondriale, nei nucleoidi e nella membrana interna, in linea con il suo ruolo nel metabolismo del mtDNA.
• È altamente espresso nel muscolo scheletrico, nel testicolo e nel pancreas, con livelli inferiori in cuore, cervello, fegato, rene e altri tessuti; l'espressione è coregolata con MRPL43.
• È associato a malattie mitocondriali tra cui l'offalmoplegia esterna progressiva, la sordità neurosensoriale e la neurodegenerazione, come riflesso da parole chiave come variante patologica, neuropatia e malattia mitocondriale primaria.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• L'immunogeno (aa 135–335) bersaglia la regione centrale di C10orf2 umano e potenzialmente riconosce isoforme full-length e alcune isoforme tronche in campioni di uomo, topo e ratto: è necessario convalidare la specificità nel proprio sistema sperimentale.
• Per il Western blotting, analizzare lisati cellulari totali di muscolo scheletrico o testicolo (tessuti con elevata espressione) e prevedere una banda vicino a 77 kDa; includere controlli positivi e negativi appropriati.
• Le applicazioni ELISA possono essere ottimizzate utilizzando proteina C10orf2 ricombinante o controlli peptidici per confermare sensibilità e intervallo lineare.
• Si consiglia di eseguire una serie di titolazioni per determinare la diluizione ottimale dell'anticorpo per il tuo specifico saggio e tipo di campione.

CamelBio: il tuo ponte di approvvigionamento one-stop

CamelBio fornisce una gamma completa di materie prime per IVD, incluse coppie di anticorpi validate, anticorpi policlonali ottimizzati come l'anti-C10orf2 e reagenti ausiliari sfusi, semplificando la tua ricerca sul mitocondrio e lo sviluppo diagnostico. Come partner one-stop dal concept alla clinica, ci occupiamo anche dell'approvvigionamento di materie prime difficili da trovare e offriamo consulenza tecnica per accelerare i tempi del tuo progetto. Scopri come le nostre soluzioni di approvvigionamento integrate possono supportare la tua prossima innovazione.