Anticorpo monoclonale di coniglio anti-CLCN1 per WB e ELISA - P35523

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della proteina canale del cloruro 1 (CLCN1)

• La proteina canale del cloruro 1 (CLCN1), nota anche come canale del cloruro del muscolo scheletrico, è un canale ionico voltaggio-dipendente codificato dal gene CLCN1. Appartiene alla famiglia CLC di canali del cloruro e trasportatori.
• CLCN1 è essenziale per l'eccitabilità del muscolo scheletrico e genera la maggior parte della conduttanza al cloruro a riposo. Stabilizza il potenziale di membrana a riposo e contribuisce alla ripolarizzazione del potenziale d'azione. Riferimenti correlati: PMID:12456816 PMID:16027167 PMID:22521272
• Il canale funziona come omodimero, con ogni subunità che contiene una via di conduzione ionica indipendente. l'attivazione del canale coinvolge porte rapide al glutammato per ogni subunità e una porta comune lenta che controlla entrambi i pori simultaneamente. Riferimenti correlati: PMID:10051520 PMID:10962018 PMID:29809153
• CLCN1 mostra selettività anionica con una sequenza di permeabilità: cloruro > tiocianato > bromuro > nitrato > ioduro. Riferimenti correlati: PMID:9122265 PMID:9565403
• Espressa principalmente nel muscolo scheletrico, CLCN1 si localizza nel sarcolemma e nelle membrane dei tubuli T.
• La fosforilazione post-traduzionale (indicata dalla parola chiave fosfoproteina) modula probabilmente l'attività del canale.
• La proteina contiene due domini CBS che agiscono come moduli regolatori e le mutazioni in CLCN1 sono associate alle canalopatie ereditarie del muscolo scheletrico.

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• L'immunogeno è un peptide sintetico della regione C-terminale (amminoacidi 889-988), quindi l'anticorpo riconosce un epitopo intracellulare; si consiglia di verificarlo nel proprio formato di saggio specifico.
• Per il Western blotting, il peso molecolare previsto è di circa 109 kDa. Utilizzare lisato di muscolo scheletrico umano come controllo positivo e valutare l'esecuzione delle analisi in condizioni denaturanti e riducenti.
• Nell'ELISA, il peptide utilizzato per l'immunizzazione può servire come controllo positivo per confermare il legame dell'anticorpo.
• A causa dell'espressione tissutale limitata, assicurarsi che il vostro sistema di campionamento sia appropriato: questo bersaglio è prevalentemente specifico del muscolo scheletrico.

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