Anticorpo Monoclonale Rabbit Anti-CoA Sintasi (COASY) per WB e ELISA - Q13057

Specifiche e Parametri Fondamentali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione della CoA Sintasi (COASY)

• Il gene COASY codifica per un enzima bifunzionale che catalizza l'adenilazione della 4'-fosfopanteteina e la fosforilazione della defosfo-CoA nella via biosintetica del coenzima A (CoA).
• L'enzima possiede sia il dominio nucleotidiltransferasi (PPAT) che il dominio chinasi (DPCK), che permettono lo svolgimento di reazioni sequenziali dipendenti da ATP.
• È espresso ubiquitariamente in tutti i tessuti, con i livelli più alti nel rene e nel fegato; l'isoforma 2 si trova prevalentemente nel cervello.
• La localizzazione subcellulare include il citoplasma e la matrice mitocondriale, in linea con il metabolismo del CoA in entrambi i compartimenti.
• Le modifiche post-traduzionali includono la fosforilazione, come indicato da studi proteomici.
• Mutazioni cliniche nella COASY sono associate a NBIA6 (neurodegenerazione con accumulo di ferro cerebrale) e PCH12 (ipoplasia pontocerebellare), evidenziando il suo ruolo essenziale nello sviluppo neurale e nell'omeostasi del ferro.

Indicazioni Sperimentali e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde a un peptide C-terminale (aa 465-564); utilizzare lisati di cellule intere da linee cellulari umane per la rilevazione Western blot della COASY endogena (~62 kDa).
• Includere un controllo positivo come lisato di HeLa o HEK293T e verificare la specificità della banda in condizioni riducenti.
• Per applicazioni ELISA, l'anticorpo può essere utilizzato come reagente di cattura o di rilevazione; ottimizzare le condizioni di rivestimento e blocco con proteina COASY ricombinante.
• La reattività crociata è confermata solo per l'uomo; per altre specie, convalidare sperimentalmente la conservazione della sequenza dell'immunogeno.

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