Anticorpo monoclonale di coniglio anti-Collagene XVII/COL17A1 per WB, IHC-P, ELISA - Q9UMD9

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione del Collagene XVII/COL17A1

• Il Collagene XVII, noto anche come antigene del pemfigoide bolloso 180 kDa 2 (BP180) e antigene del pemfigoide bolloso 2, è codificato dal gene COL17A1 e appartiene alla superfamiglia del collagene, caratterizzato da un dominio transmembrana e da ripetizioni multiple collagene.
• È un componente strutturale chiave degli emidesmosomi, svolgendo un ruolo critico nell'adesione dei cheratinociti basali alla sottostante membrana basale, contribuendo così alla coesione dermo-epidermica.
• La proteina subisce un processamento proteolitico per generare un antigene della malattia lineare da IgA di 120 kDa (LAD-1), che funge da componente del filamento di ancoraggio ed è bersaglio di autoanticorpi nella dermatosi bollosa lineare da IgA.
• COL17A1 è localizzato principalmente nelle giunzioni cellulari, specificamente negli emidesmosomi, e si trova anche come proteina secreta nella matrice extracellulare e nella membrana basale.
• L'espressione tissutale è predominante negli epiteli squamosi stratificati, inclusi pelle, cornea, mucosa orale, esofago, intestino, dotti collettori renali, uretere, vescica, uretra e timo; è assente in polmone, vasi sanguigni, muscolo scheletrico e nervi.
• Le modificazioni post-traduzionali includono idrossilazione, glicosilazione e fosforilazione, con legami disolfuro che stabilizzano la sua struttura; è anche soggetto a splicing alternativo.
• Le mutazioni in COL17A1 sono associate all'epidermolisi bollosa giunzionale (JEB), sottolineando il suo ruolo essenziale nel mantenere l'integrità epiteliale.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno è un peptide sintetico derivato dagli aminoacidi 1300–1400 di COL17A1 umano (Q9UMD9), che si trova nella regione extracellulare. Considerare questo aspetto quando si progettano i protocolli di rilevamento per garantire che l'epitopo sia esposto.
• Per il Western blotting (WB), il peso molecolare previsto è di circa 150 kDa; tuttavia, potrebbero essere rilevate anche forme processate (ad esempio, il frammento LAD-1 di 120 kDa) a seconda della preparazione del campione e del tipo di tessuto.
• Nell'immunoistochimica (IHC-P), validare l'anticorpo su tessuti di controllo positivo come pelle umana o cornea, dove ci si aspetta una forte colorazione emidesmosomiale. Potrebbero essere necessari metodi di recupero dell'antigene per un'esposizione ottimale dell'epitopo.
• Poiché COL17A1 è una proteina transmembrana con frammenti di ectodominio secreti, considerare l'uso di appropriati buffer di lisi e controlli per differenziare tra le forme a lunghezza intera e quelle rilasciate in ELISA o altri saggi.
• La reattività incrociata è confermata per campioni umani; le prestazioni in altre specie non sono state testate. Validare la specificità di specie se necessario.

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