Anticorpo policlonale di coniglio Anti-CPS1 per WB, IF/ICC, ELISA - P31327

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di CPS1

• CPS1 (Carbamoil-fosfato sintasi [ammoniaca], mitocondriale), noto anche come CPSase I, è codificato dal gene CPS1 con alias PHN, GATD6, CPSASE1.
• È un enzima mitocondriale chiave nel ciclo dell'urea, catalizza la sintesi dipendente dall'ATP del carbamoil fosfato a partire da ammoniaca e bicarbonato, risultando quindi essenziale per la disintossicazione dell'ammoniaca negli animali ureotelici.
• La localizzazione subcellulare non si limita ai mitocondri; CPS1 è rilevato anche nel nucleo, nel nucleolo e nella membrana cellulare, suggerendo ulteriori ruoli non canonici.
• L'espressione è principalmente tissuto-specifica, con i livelli più alti nel fegato e nell'intestino tenue, in linea con la sua funzione nel ciclo dell'urea.
• La proteina subisce molteplici modifiche post-traduzionali, tra cui acetilazione, fosforilazione e glicosilazione, che possono regolarne attività e stabilità.
• Le caratteristiche strutturali includono domini di legame per l'ATP e regolazione allosterica; contiene regioni ripetute e presenta splicing alternativo.
• Clinicamente, le mutazioni in CPS1 causano il deficit di carbamoil fosfato sintetasi I, un errore congenito del ciclo dell'urea che porta a iperammoniemia.
• Le parole chiave di UniProt ne evidenziano i ruoli di ligasi, fosfoproteina e glicoproteina, con l'identificazione proteomica che conferma la sua espressione.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno (amminoacidi 820-930 di CPS1 umano) si trova in una regione che potrebbe essere conservata; verificare l'omologia di sequenza con la specie di destinazione prima dell'uso.
• Per il Western blotting, il peso molecolare previsto è ~165 kDa; si consiglia di utilizzare un gel a bassa percentuale (ad es. 8%) e condizioni di trasferimento ottimizzate per proteine ad alto peso molecolare.
• Per immunocitochimica/immunofluorescenza, aspettarsi una colorazione mitocondriale; includere marcatori di organelli per confermare la localizzazione e tenere conto che possono verificarsi anche segnali nucleari o di membrana.
• Per ELISA, questo anticorpo può essere utilizzato come reagente di cattura o di rilevazione; l'abbinamento con una coppia di anticorpi corrispondente può migliorare la sensibilità.
• Convalidare l'anticorpo nel vostro sistema di campioni specifico (ad es. linee cellulari che esprimono CPS1) con controlli positivi e negativi adeguati.

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