Anticorpo monoclonale coniglio anti-DBT per WB, IHC-P, IP - P11182

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione del DBT

• Il DBT codifica la componente E2 (lipoamide aciltransferasi) del complesso mitocondriale deidrogenasi alfa-chetoacido a catena ramificata (BCKD), noto anche come BCKAD-E2 o BCOADC-E2.
• Il complesso BCKD catalizza la decarbossilazione ossidativa degli alfa-chetoacidi a catena ramificata (derivati da leucina, isoleucina e valina) per produrre acil-CoA e CO₂. Questa componente E2 trasferisce i gruppi acile dalla componente E1 al coenzima A.
• Il DBT è localizzato nella matrice mitocondriale, dove partecipa al catabolismo degli amminoacidi e alla produzione di energia.
• Il DBT contiene domini di legame lipoilici essenziali per la sua funzione aciltransferasi e soggetti a lipoilazione.
• La proteina subisce modifiche post-traduzionali, inclusa acetilazione e fosforilazione, ed è identificata come una fosfoproteina.
• Le mutazioni nel DBT sono associate alla malattia delle urine con odore di sciroppo d'acero (MSUD), un disturbo metabolico autosomico recessivo caratterizzato da elevati livelli di amminoacidi a catena ramificata.
• Il DBT è anche riconosciuto come l'autoantigene mitocondriale di 52 kDa nella cirrosi biliare primitiva, evidenziando la sua rilevanza immunologica.
• La proteina è altamente conservata nelle specie mammifere, con reattività crociata dimostrata nell'uomo, nel mouse e nel ratto.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno (amminoacidi 62–247) copre il dominio di legame lipoilico e parte del nucleo catalitico, il che può contribuire alla specificità dell'epitopo.
• Per il western blot, prevedere una banda a circa 53 kDa; validare con controlli appropriati nel sistema di campionamento.
• Per l'immunoistochimica (inclusa in paraffina), potrebbe essere necessaria il recupero dell'antigene; ottimizzare le condizioni per il tipo di tessuto.
• Le applicazioni di immunoprecipitazione ed ELISA sono state riportate; considerare la titolazione per un ottimale rapporto segnale-rumore.
• A causa dell'alta omologia di sequenza tra umano, mouse e ratto, è prevista la reattività crociata, ma verificare nel contesto sperimentale.

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