Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-DBT per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P11182

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di DBT

• Componente lipoamide aciltransferasico del complesso deidrogenasi degli alfa-chetoacidi a catena ramificata (BCKDH), noto anche come DBT, BCKAD-E2 o BCOADC-E2.
• Sottounità enzimatica centrale che accetta gruppi acilici dalla decarbossilasi E1 e li trasferisce al coenzima A, guidando la conversione complessiva degli alfa-chetoacidi a catena ramificata in acil-CoA e CO₂.
• Localizzata nella matrice mitocondriale, dove partecipa al catabolismo degli aminoacidi a catena ramificata valina, leucina e isoleucina.
• Identificato come autoantigene mitocondriale di 52 kDa nella cirrosi biliare primaria (PBC).
• Le modifiche post-traduzionali includono lipoilazione (essenziale per l'attività catalitica), acetilazione e fosforilazione.
• Le mutazioni nel gene DBT causano la malattia delle urine a sciroppo d'acero (MSUD), un disturbo metabolico autosomico recessivo caratterizzato dall'accumulo di aminoacidi a catena ramificata.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno copre gli aminoacidi 11–247 di DBT umano (regione N-terminale), consentendo il riconoscimento della proteina a lunghezza intera e potenzialmente degli intermedi di processamento precoci.
• Per il Western blot, ci si aspetta una banda specifica a ~53 kDa; convalidare con controlli positivi e negativi appropriati per confermare la reattività nel vostro sistema campione.
• Nell'IHC-P, la recupero dell'antigene utilizzando un buffer citrato mediato dal calore (pH 6.0) può migliorare il rilevamento; prevedere modelli di colorazione mitocondriale.
• Per IF/ICC, è necessaria la permeabilizzazione per accedere al bersaglio nella matrice mitocondriale; considerare la co-colorazione con un marcatore mitocondriale.
• Le prestazioni dell'ELISA dovrebbero essere ottimizzate con DBT ricombinante o lisati cellulari; la reattività incrociata con gli ortopologhi di topo e ratto dovrebbe essere verificata.

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