Anticorpo policlonale coniglio anti-DMD per WB, IF-P, ELISA - P11532

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della distrofina

• La distrofina (gene DMD) è una grande proteina del citoscheletro di 427 kDa che ancora la matrice extracellulare al citoscheletro di actina tramite la sua interazione con la distroglicana.
• È un componente fondamentale del complesso glicoproteico associato alla distrofina (DAPC) che si accumula alla giunzione neuromuscolare e in varie sinapsi, fornendo stabilità strutturale al sarcolemma.
• La distrofina è anche implicata negli eventi di segnalazione cellulare e nella trasmissione sinaptica.
• A livello subcellulare, si localizza alla membrana cellulare (sarcolemma), citoplasma, citoscheletro e membrana cellulare postsinaptica.
• È espressa prevalentemente nelle fibre muscolari ai costameri del sarcolemma, così come nel cervello, rene, polmone e testicolo; l'isoforma 15 è rilevata unicamente nel cuore e nel fegato.
• La proteina contiene domini multipli inclusi motivi di legame all'actina e a dito di zinco, è soggetta a fosforilazione e lega calcio e zinco, riflettendo i suoi ruoli regolatori.
• Le mutazioni nel DMD causano la distrofia muscolare di Duchenne/Becker e la cardiomiopatia, sottolineando il suo ruolo critico nell'omeostasi muscolare.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• Per il Western blotting, a causa dell'elevato peso molecolare (427 kDa), considerare l'uso di un gel di poliacrilamide a bassa percentuale (es. 6%) e ottimizzare le condizioni di elettrotrasferimento (es. tempo di trasferimento esteso) per garantire un trasferimento efficiente della distrofina.
• Nell'immunofluorescenza, prevedere una colorazione del sarcolemma/membrana periferica nei tessuti muscolari e pattern arricchiti ai costameri; utilizzare controlli positivi appropriati come campioni di muscolo scheletrico.
• L'anticorpo è reattivo contro umano, topo e ratto; convalidare le prestazioni nel proprio sistema di campione specifico per confermare la reattività crociata di specie nelle proprie condizioni sperimentali.
• Come reagente policlonale, ogni lotto può presentare lievi variazioni; si raccomanda la titolazione e l'inclusione di controlli pertinenti per risultati coerenti.

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