Anticorpo policlonale Anti-Distonina (DST) per WB, ELISA - Q03001

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della distonina

• La distonina (DST), nota anche come antigene 1 del pemfigoide bolloso (BPAG1) o antigene del pemfigoide bolloso da 230/240 kDa, è una grande proteina linker del citoscheletro appartenente alla famiglia delle plachine. Sono generati più isoforme tramite l'uso alternativo di promotori e splicing: l'isoforma 1 è espressa nei mioblasti, l'isoforma 3 nella pelle e l'isoforma 6 nel cervello.
• La distonina integra le reti del citoscheletro dei filamenti intermedi, dell'actina e dei microtubuli. Ancoraggio i filamenti intermedi contenenti cheratina agli emidesmosomi nelle cellule epiteliali, svolgendo un ruolo strutturale nell'assemblaggio degli emidesmosomi e nella regolazione della polarità e della motilità dei cheratinociti tramite la segnalazione ITGB4-RAC1.
• Nelle cellule neurali e muscolari, la DST è necessaria per ancorare i filamenti intermedi al citoscheletro di actina e per impacchettare i filamenti di actina attorno al nucleo. Regola inoltre l'organizzazione e la stabilità della rete di microtubuli nei neuroni sensoriali per supportare il trasporto assonale.
• La localizzazione subcellulare è estremamente diversificata: la distonina si trova negli emidesmosomi, nel citoplasma, sulle fibre di stress, nella corteccia cellulare, negli assoni, sulle linee Z e sulle zone H dei sarcomeri, nell'involucro nucleare e sulla membrana del reticolo endoplasmatico, riflettendo le sue molteplici funzioni di collegamento.
• Le principali modifiche post-traduzionali e le caratteristiche strutturali includono siti di legame del calcio, regioni a coil avvolto, dominio SH3 e un dominio CH; è una fosfoproteina, lipoproteina palmitoilata, contiene legami isopeptidici. Presenta inoltre regioni transmembrana ed è coinvolta nella coniugazione dell'ubiquitina.
• L'espressione tessuto-specifica evidenzia il suo ruolo nei tessuti muscolari, cutanei e neuronali: è altamente espressa nel muscolo scheletrico e nei cheratinociti in coltura, con isoforme distinte che contribuiscono all'organizzazione citoscheletrica e all'integrità meccanica specifica del tessuto.
• Le mutazioni nella DST sono associate all'epidermolisi bollosa semplice e alla neuropatia sensoriale e autonoma ereditaria di tipo 6, a conferma del suo ruolo critico nel mantenimento della resistenza tissutale.
• Funzioni aggiuntive includono la mediazione dell'ancoraggio del complesso motorio dineina/dinactina ai carichi vesicolari per il trasporto assonale retrogrado tramite interazioni con TMEM108 e DCTN1, collegando il citoscheletro al traffico intracellulare.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno è una proteina di fusione ricombinante corrispondente ai 270 amminoacidi N-terminali della DST umana (NP_001714.1). Per il Western blot, tieni conto che la distonina full-length è estremamente grande (~861 kDa), quindi assicura condizioni di gel appropriate (ad esempio acrilammide a bassa percentuale) e tempi di trasferimento prolungati. Potrebbe verificarsi anche la rilevazione di isoforme più piccole.
• Per le applicazioni ELISA, valida le condizioni di rivestimento e la titolazione dell'anticorpo utilizzando proteina ricombinante o lisati cellulari delle specie pertinenti (umana, topo, ratto). Data la natura policlonale, la coerenza tra lotti deve essere valutata se l'anticorpo viene utilizzato per saggi quantitativi.
• La reattività crociata con topo e ratto è specificata; tuttavia, conferma l'espressione endogena nei tessuti o linee cellulari bersaglio, poiché le isoforme della distonina variano. I livelli endogeni possono essere bassi in alcune linee cellulari comunemente utilizzate.

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