Anticorpo policlonale anti-distrofina per WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P11532

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione della distrofina

• La distrofina, codificata dal gene DMD, è una grande proteina del citoscheletro prodotta sotto forma di molteplici isoforme attraverso lo splicing alternativo e l'utilizzo di promotori alternativi.
• È un componente fondamentale del complesso glicoproteico associato alla distrofina (DGC) e collega la matrice extracellulare al citoscheletro intracellulare di F-actina legandosi al distroglicano; questo complesso è essenziale per stabilizzare il sarcolemma durante la contrazione muscolare.
• Il DGC è concentrato nella giunzione neuromuscolare (NMJ) e in diverse sinapsi del sistema nervoso centrale e periferico, dove la distrofina contribuisce all'integrità strutturale e alla trasmissione sinaptica.
• La distrofina si trova prevalentemente nelle fibre muscolari, presso i costameri del sarcolemma; è espressa anche nel cervello, nei reni, nei polmoni e nei testicoli, mentre l'isoforma 15 è presente in modo esclusivo nel cuore e nel fegato.
• A livello subcellulare, la distrofina è presente nella membrana cellulare, nel sarcolemma e nella membrana cellulare postsinaptica, ed è associata al citoscheletro, in linea con il suo ruolo nella stabilità della membrana e nella trasduzione del segnale.
• La proteina comprende regioni di legame per l'actina, ripetizioni simili alla spectrina, motivi a dita di zinco e domini di legame del calcio; è soggetta a fosforilazione e le mutazioni nel gene DMD causano la distrofia muscolare di Duchenne/Becker e la cardiomiopatia.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno corrisponde a un segmento della distrofina (amminoacidi 346–635), che rappresenta una regione centrale conservata della proteina. Convalidare la reattività dell'anticorpo con le isoforme espresse nei propri sistemi sperimentali.
• Per il Western blot, considerare che la distrofina è eccezionalmente grande (circa 427 kDa). Per ottenere un trasferimento efficiente sulla membrana, sono spesso necessari tempi di trasferimento prolungati e sistemi di gel appropriati.
• Eseguire la validazione standard su controlli positivi rilevanti, ad esempio lisati di muscolo scheletrico umano, di topo o di ratto, e su controlli negativi per confermare la specificità nelle diverse applicazioni (WB, IF-P, IHC-P, ELISA).
• Nei protocolli basati sull'immunofluorescenza, assicurarsi che le fasi di permeabilizzazione siano ottimizzate per la rilevazione di questa proteina prevalentemente associata alla membrana.

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