Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-EPM2A per WB, ELISA - O95278

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione della Laforina

• La laforina è una fosfatasi a doppia specificità codificata dal gene EPM2A, nota anche come fosfatasi del glucano o fosfatasi del glicogeno. Svolge un ruolo critico nel metabolismo del glicogeno defosforilandolo, prevenendo così l'iperfosforilazione e la formazione di aggregati insolubili, che sono caratteristici della malattia di Lafora. Riferimenti correlati: PMID:16901901, PMID:23922729, PMID:25538239
• La laforina mostra una forte attività fosfatasica verso carboidrati complessi in vitro e può anche defosforilare fosfotirosina e substrati sintetici come il pNPP, ma mostra bassa attività verso fosfoserina/fosfotreonina. Riferimenti correlati: PMID:11001928, PMID:11220751, PMID:11739371
• Forma un complesso con NHLRC1/malina e HSP70, che indirizza le proteine misfoldate alla degradazione tramite il sistema ubiquitina-proteasoma, e funge anche da impalcatura per promuovere l'ubiquitinazione di PPP1R3C/PTG. Riferimenti correlati: PMID:23922729
• Inoltre, la laforina promuove la degradazione proteica indipendente dal proteasoma attraverso la via della macroautofagia. Riferimenti correlati: PMID:20453062
• La proteina esiste in più isoforme; l'isoforma 2 manca di attività fosfatasica e può agire come un regolatore dominante negativo dell'isoforma 1 e dell'isoforma 7. Riferimenti correlati: PMID:18617530, PMID:22036712
• La laforina è ampiamente espressa in cuore, muscolo scheletrico, rene, pancreas e cervello, con l'isoforma 4 espressa anche nella placenta.
• A livello subcellulare, la laforina si localizza nel citoplasma, nella membrana del reticolo endoplasmatico, nella membrana cellulare e nel nucleo.
• Le mutazioni in EPM2A causano la malattia di Lafora, un'epilessia mioclonica progressiva con corpi di inclusione di glicogeno (corpi di Lafora).

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno copre gli amminoacidi 244–331, una regione presente nella laforina a lunghezza intera. È probabile che questo anticorpo policlonale rilevi più isoforme che includono questo epitopo.
• Per il Western blot, il peso molecolare atteso è di circa 37 kDa. Validare la specificità della banda utilizzando controlli positivi come lisati di cervello umano o muscolo scheletrico, e considerare la pre-adsorbimento o il blocco con peptide per confermare il segnale.
• Per l'ELISA, l'immunogeno ricombinante può servire come antigene di cattura o controllo positivo. Assicurarsi che le condizioni di rivestimento e rilevamento siano ottimizzate.
• È stata segnalata reattività crociata con topo e ratto, ma gli utenti dovrebbero verificarne le prestazioni nel loro tipo di campione specifico e applicazione.

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