Anticorpo Policlonale Anti-FKRP per WB, ELISA - Q9H9S5

Specifiche e Parametri Fondamentali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di FKRP

• FKRP (proteina correlata alla fukutina) è una ribitolo 5-fosfato transferasi che catalizza il secondo passaggio nella formazione della ripetizione in tandem di ribitolo 5-fosfato sull'alfa-distroglicano, una modificazione fondamentale per il legame alla matrice extracellulare (PubMed:25279699, PubMed:26923585, PubMed:27194101, PubMed:29477842). Riferimenti correlati: PMID:25279699 PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842
• È essenziale per la glicosilazione funzionale dell'alfa-distroglicano, che media le interazioni con la laminina e altre proteine extracellulari, garantendo stabilità meccanica ai tessuti muscolari e nervosi.
• La localizzazione subcellulare include la membrana dell'apparato di Golgi, con presenza aggiuntiva nel sarcolemma, nel reticolo endoplasmatico ruvido, nel citoplasma e in forme secrete.
• FKRP è espressa prevalentemente nel muscolo scheletrico, nella placenta e nel cuore, e in misura minore nel cervello, polmone, fegato, rene e pancreas (PubMed:11592034). È stata rilevata anche nella retina a livello proteico (PubMed:29416295). Riferimenti correlati: PMID:11592034 PMID:29416295
• Le mutazioni nel gene FKRP sono associate a uno spettro di distroglicanopatie, tra cui la distrofia muscolare dei cingoli, la distrofia muscolare congenita e la cardiomiopatia.
• La proteina contiene un'elica transmembrana, un segnale di ancoraggio e siti conservati per il legame di metalli (zinco/magnesio), che sono critici per la sua attività transferasica.
• FKRP appartiene alla famiglia delle ribitolo 5-fosfato transferasi e svolge un ruolo non ridondante nella via di glicosilazione del distroglicano, nonostante la somiglianza del nome con la fukutina.

Indicazioni Sperimentali e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde ai residui 30–220 di FKRP umana, che copre il dominio luminalo N-terminale; l'anticorpo policlonale ottenuto può rilevare più epitopi e riconoscere sia la proteina nativa che denaturata. Confermare la specificità utilizzando modelli di knockout o knockdown.
• Per Western blot, in condizioni riducenti è attesa una banda di circa 55 kDa. Considerare l'utilizzo di un gel ad alta risoluzione e detergenti delicati per separare le forme associate alla membrana; eseguire la validazione in tessuti rilevanti come il muscolo scheletrico o la placenta.
• Per ELISA, l'immunogeno ricombinante può essere utilizzato come controllo positivo. Eseguire titolazioni a scacchiera per ottimizzare le concentrazioni di anticorpo e antigene.
• È stata osservata reattività crociata con il ratto, ma è necessario verificare l'omologia di sequenza con altre specie se si utilizzano modelli diversi; eseguire la validazione nel sistema di campioni appropriato.
• Dato che FKRP è presente in più compartimenti subcellulari, la frazionamento subcellulare o l'immunoprecipitazione possono migliorare la rilevazione in campioni a bassa abbondanza.

CamelBio: il tuo ponte di approvvigionamento one-stop

CamelBio supporta i produttori di diagnostica e i ricercatori nei campi della distrofia muscolare e della glicobiologia offrendo soluzioni complete per le materie prime. Questo anticorpo anti-FKRP è un esempio della nostra capacità di fornire anticorpi policlonali validati per bersagli coinvolti nelle vie di glicosilazione rare. Possiamo anche fornire coppie di anticorpi corrispondenti, anticorpi monoclonali ottimizzati, proteine ricombinanti e reagenti ausiliari per semplificare lo sviluppo del tuo test IVD dal concept alla clinica.