Anticorpo policlonale anti-Frataxina (FXN) per WB - Q16595

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione della frataxina

• Codificata dal gene FXN (noto anche come FRDA o X25), la frataxina è una proteina mitocondriale altamente conservata di 23 kDa. L'espansione di una ripetizione intronica della tripletta GAA causa l'atassia di Friedreich, una malattia neurodegenerativa.
• La frataxina è un componente chiave del complesso centrale di assemblaggio dei cluster ferro-zolfo (ISC) nei mitocondri, dove attiva il trasferimento del persolfuro dal complesso della cisteina desulfurasi NFS1:LYRM4:NDUFAB1 alla proteina scaffold ISCU, consentendo la sintesi de novo dei cluster [2Fe-2S]. Riferimenti correlati: PMID:12785837 PMID:24971490
• Si lega al ferro ferroso e viene rilasciata in seguito all'aggiunta di L-cisteina e FDX2 ridotta, facilitando l'assemblaggio dei cluster [2Fe-2S]. Il cluster maturo viene quindi trasferito a chaperoni come HSCB, HSPA9 e GLRX5. Riferimenti correlati: PMID:29576242
• Oltre alla biogenesi mitocondriale degli ISC, la frataxina può proteggere dallo stress ossidativo catalizzando l'ossidazione da Fe²⁺ a Fe³⁺ (attività ferroxidasica) nella sua forma oligomerica e può immagazzinare il ferro sotto forma di minerale di ferridrite. Riferimenti correlati: PMID:15641778 PMID:11823441
• La frataxina può agire come chaperone del ferro, trasferendo il ferro alla ferrochelatasi (FECH) per la biosintesi dell'eme e proteggendo il cluster [4Fe-4S] dell'aconitasi dalla disassemblaggio. Riferimenti correlati: PMID:15123683 PMID:15247478
• La proteina è localizzata prevalentemente nella matrice mitocondriale, ma si trova anche nel citoplasma, dove può partecipare alla biogenesi delle proteine citosoliche ferro-zolfo e modulare l'attività di legame all'RNA di ACO1. Riferimenti correlati: PMID:20053667
• Lo splicing alternativo genera molteplici isoforme e la proteina subisce un'elaborazione proteolitica per rimuovere la sequenza di indirizzamento mitocondriale.
• La frataxina è espressa in tessuti metabolicamente attivi, come il cuore, i linfociti del sangue periferico e i fibroblasti dermici.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno comprende i residui 42–210, coprendo la forma matura processata della frataxina, che dovrebbe consentire di rilevare la proteina endogena nelle frazioni mitocondriali e citosoliche.
• Per il Western blot (WB), si prevede una banda intorno a 23 kDa. Data la natura policlonale dell'anticorpo, possono comparire più bande dovute a isoforme o intermedi di elaborazione; validare in condizioni riducenti.
• Nell'immunoistochimica (IHC-P) e nell'immunofluorescenza (IF/ICC), considerare il recupero antigenico e la co-colorazione mitocondriale per confermare la localizzazione.
• L'anticorpo presenta una reattività crociata prevista con la frataxina di topo e ratto sulla base dell'elevata omologia di sequenza, ma le prestazioni devono essere verificate nel proprio sistema modello.
• Per l'ELISA, utilizzare l'anticorpo come reagente di cattura o di rilevazione; l'abbinamento con un anticorpo monoclonale compatibile può migliorare la specificità del test.

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