Anticorpo monoclonale di coniglio anti-Fratassina/FXN per WB, IF/ICC, ELISA - Q16595

Specifiche e parametri principali del prodotto

Background biologico: Funzione e localizzazione della Fratassina/FXN

• La Fratassina (FXN), nota anche come proteina dell'atassia di Friedreich, è una proteina mitocondriale codificata dal gene FXN (FRDA, X25). Le mutazioni che portano all'espansione della ripetizione della tripletta GAA causano l'atassia di Friedreich, un disturbo neurodegenerativo.
• La fratassina è un componente del complesso centrale di assemblaggio dei cluster ferro-zolfo (ISC), dove funge da attivatore del trasferimento di persolfuro dal complesso della cisteina desulfurasi NFS1:LYRM4:NDUFAB1 alla proteina scaffold ISCU, accelerando il trasferimento di zolfo e facilitando l'assemblaggio del cluster [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490). Si lega allo ione ferroso e viene rilasciata con l'aggiunta di L-cisteina e FDX2 ridotta durante l'assemblaggio del cluster (PubMed:29576242). Riferimenti correlati: PMID:12785837 PMID:24971490 PMID:29576242
• La forma oligomerica della fratassina mostra attività ferroxidasica, catalizzando l'ossidazione di Fe²⁺ a Fe³⁺, che può proteggere dallo stress ossidativo catalizzato dal ferro (PubMed:15641778). Riferimenti correlati: PMID:15641778
• La fratassina può immagazzinare ferro come minerale di ferriidrite tramite oligomerizzazione (PubMed:11823441, PubMed:12755598) e può fungere da chaperon del ferro, proteggendo il cluster [4Fe-4S] dell'aconitasi dallo smantellamento (PubMed:15247478) e fornendo ferro alla ferrochelatasi per la biosintesi dell'eme (PubMed:15123683, PubMed:16239244). Riferimenti correlati: PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• Nel citoplasma, la fratassina modula l'attività di legame all'RNA di ACO1 (PubMed:20053667) e può contribuire alla biogenesi delle proteine citoplasmatiche ferro-zolfo (PubMed:16091420) e alla resistenza cellulare allo stress ossidativo (PubMed:16608849). Riferimenti correlati: PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• Localizzata prevalentemente nel mitocondrio, la fratassina viene rilevata anche nel citoplasma e nel citosol.
• Espressa nel cuore, nei linfociti del sangue periferico e nei fibroblasti dermici.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• L'immunogeno copre gli amminoacidi 42–210, comprendendo la regione della fratassina matura dopo il taglio del peptide di transito mitocondriale. Si consiglia di validare la rilevazione sia delle forme precursori che di quelle mature nelle frazioni mitocondriali rispetto a quelle citosoliche.
• Per il Western blotting, una banda vicino a 23 kDa corrisponde alla fratassina matura; le forme precursori possono apparire leggermente più in alto. Utilizzare condizioni riducenti e marcatori di peso molecolare appropriati.
• Nell'immunofluorescenza (IF/ICC), aspettarsi un pattern di colorazione mitocondriale. È consigliabile la co-colorazione con un marcatore mitocondriale per confermare la localizzazione.
• Le applicazioni ELISA possono beneficiare della mappatura degli epitopi per determinare la compatibilità con coppie di cattura/rilevazione nello sviluppo di saggi sandwich.

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