Anticorpo monoclonale di coniglio Anti-Frataxin/FXN [convalidato KD] per WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - Q16595

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della Frataxina

• La Frataxina (FXN) è una proteina mitocondriale che agisce come attivatore critico del trasferimento di persolfuro alla proteina scaffold ISCU all'interno del complesso centrale di assemblaggio del cluster ferro-zolfo (ISC), essenziale per la biogenesi de novo dei cluster [2Fe-2S].
  Riferimenti correlati: PMID:12785837, PMID:24971490

• Il complesso ISC centrale, costituito da NFS1:LYRM4:NDUFAB1 e ISCU, produce il persolfuro che viene trasferito a ISCU in modo dipendente da FXN; il complesso viene quindi stabilizzato da FDX2, consentendo l'assemblaggio del cluster [2Fe-2S] e il suo trasferimento alle chaperonine (HSCB, HSPA9, GLRX5) (per similarità).

• FXN lega lo ione ferroso (Fe²⁺) e viene rilasciato dopo l'aggiunta di L-cisteina e FDX2 ridotto durante l'assemblaggio del cluster; accelera il trasferimento di zolfo dall'intermedio di persolfuro NFS1 a ISCU e a tioli piccoli come la L-cisteina e il glutatione, promuovendo la persolfurazione e il rilascio di solfuro.
  Riferimenti correlati: PMID:24971490, PMID:29576242

• La forma oligomerica di FXN mostra attività ferroossidasica in vitro, catalizzando l'ossidazione di Fe²⁺ in Fe³⁺, che può proteggere dallo stress ossidativo catalizzato dal ferro.
  Riferimenti correlati: PMID:15641778

• FXN può funzionare come proteina di accumulo del ferro, formando minerale ferriidritico tramite oligomerizzazione, e come chaperone del ferro che protegge il cluster [4Fe-4S]²⁺ dell'aconitasi dalla disassemblaggio, promuovendo la riattivazione dell'enzima.
  Riferimenti correlati: PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• Agisce come partner di legame del ferro ad alta affinità per la ferochelatasi (FECH), fornendo ferro e mediando la fase finale della biosintesi dell'eme mitocondriale.
  Riferimenti correlati: PMID:15123683, PMID:16239244

• FXN modula l'attività di legame all'RNA di ACO1 e contribuisce alla biogenesi delle proteine ferro-zolfo citoplasmatiche, alla resistenza allo stress ossidativo e alla sopravvivenza cellulare complessiva.
  Riferimenti correlati: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• La localizzazione subcellulare include mitocondri e citosol; l'espressione tissutale è osservata nel cuore, nei linfociti del sangue periferico e nei fibroblasti dermici. Le mutazioni in FXN sono associate all'atassia di Friedreich, una malattia da espansione di ripetizioni trinucleotidiche.

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• L'immunogeno (amminoacidi 42–210 di FXN umano) copre la porzione matura della proteina, e si prevede che rilevi sia la forma full-length sia quella mitocondriale processata; in WB, considerare la banda del precursore prevista a ~23 kDa e potenziali prodotti clivati di dimensioni minori.
• Questo anticorpo è indicato come convalidato per KD (knock-down), ciò suggerisce la specificità per il bersaglio; tuttavia, i ricercatori devono convalidare l'espressione nel sistema cellulare di loro interesse (ad esempio linee HeLa, HepG2 o fibroblasti).
• Per IF/ICC e IHC-P, potrebbe essere necessario ottimizzare i protocolli di fissazione/permeabilizzazione per accedere agli antigeni mitocondriali e citosolici; si consiglia di effettuare la convalida con tessuti di controllo positivo noti (ad esempio cuore, pelle).
• Essendo un anticorpo monoclonale di coniglio, offre prestazioni costanti tra lotti ed è adatto per flussi di lavoro di cattura o rilevamento basati su ELISA; abbinarlo a reagiti di rilevamento appropriati e convalidarlo nella matrice di campione pertinente.

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