Anticorpo policlonale di coniglio anti-FXN / Frataxina per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q16595

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione della frataxina (FXN)

• La frataxina è un componente essenziale del sistema mitocondriale di assemblaggio dei cluster ferro-zolfo (ISC), dove funge da attivatore del trasferimento del persolfuro dal complesso della cisteina desulfurasi (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) alla proteina impalcatura ISCU, facilitando la sintesi dei cluster [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490).
  Riferimenti correlati: PMID:12785837, PMID:24971490
• Si lega al ferro ferroso e viene rilasciata in seguito all'aggiunta di L-cisteina e FDX2 ridotta durante l'assemblaggio dei cluster [2Fe-2S] (PubMed:29576242).
  Riferimenti correlati: PMID:29576242
• La forma oligomerica della frataxina presenta attività ferroxidasica in vitro, catalizzando l'ossidazione di Fe²⁺ a Fe³⁺ e proteggendo potenzialmente dallo stress ossidativo catalizzato dal ferro (PubMed:15641778).
  Riferimenti correlati: PMID:15641778
• La frataxina può inoltre immagazzinare il ferro sotto forma di minerale di ferriidrite attraverso l'oligomerizzazione, sebbene la rilevanza fisiologica rimanga dibattuta (PubMed:11823441, PubMed:12755598).
  Riferimenti correlati: PMID:11823441, PMID:12755598
• Funziona come chaperone del ferro, proteggendo il cluster [4Fe-4S]²⁺ dell'aconitasi dal disassemblaggio e promuovendo la riattivazione dell'enzima (PubMed:15247478).
  Riferimenti correlati: PMID:15247478
• La frataxina può fungere da donatore di ferro ad alta affinità per la ferrochelatasi (FECH), mediando la fase terminale della biosintesi mitocondriale dell'eme (PubMed:15123683, PubMed:16239244).
  Riferimenti correlati: PMID:15123683, PMID:16239244
• Oltre che nei mitocondri, la frataxina è presente nel citosol, dove modula l'attività di legame all'RNA di ACO1 (proteina 1 regolatrice del ferro) e può partecipare alla biogenesi delle proteine citoplasmatiche ferro-zolfo (PubMed:20053667, PubMed:16091420). Contribuisce alla resistenza allo stress ossidativo e alla sopravvivenza cellulare (PubMed:16608849).
  Riferimenti correlati: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849
• La frataxina è localizzata prevalentemente nei mitocondri, con una piccola frazione citosolica, ed è altamente espressa nel cuore, nei linfociti del sangue periferico e nei fibroblasti dermici. Il gene è soggetto a splicing alternativo ed è associato all'atassia di Friedreich, caratterizzata dall'espansione di ripetizioni della tripletta GAA.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 42–210 della frataxina umana (proteina matura), una regione conservata nell'uomo, nel topo e nel ratto, in accordo con la reattività crociata riportata.
• Per il Western blot, il peso molecolare previsto della frataxina matura è di circa 23 kDa; la forma precursore è di circa 27 kDa. Ottimizzare il bloccaggio (ad esempio con latte scremato al 5% o BSA) e la diluizione dell'anticorpo in base al tipo di campione.
• Per l'immunoistochimica (IHC) e l'immunofluorescenza (IF), potrebbe essere necessario ottimizzare le condizioni di recupero antigenico (tampone citrato a pH 6,0 o EDTA a pH 9,0); includere controlli negativi appropriati.
• Nell'ELISA, considerare l'utilizzo di frataxina ricombinante o di lisati cellulari come antigeni di rivestimento e validare linearità e specificità.
• Essendo un anticorpo policlonale, riconosce epitopi multipli, caratteristica che può aumentare la sensibilità di rilevazione ma anche il rumore di fondo; titolare attentamente l'anticorpo in ciascuna applicazione.
• Includere sempre controlli positivi e negativi appropriati e validare l'anticorpo nel proprio sistema sperimentale specifico.

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