Anticorpo policlonale coniglio Anti-GAA per WB, IF/ICC, ELISA - P10253

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della GAA

• L'alfa-glucosidasi lisosomiale (GAA), nota anche come maltasi acida o alglucosidasi alfa, è un'idrolasi dei glicosidi appartenente alla famiglia delle glicosidasi.
• Essenziale per la degradazione del glicogeno nei lisosomi. La deficienza di GAA causa la malattia da accumulo di glicogeno di tipo II (malattia di Pompe). Riferimenti correlati: PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• Idrolizza sia i legami glicosidici alfa-1,4 sia alfa-1,6 nel glicogeno, con la massima attività sui glucani legati da alfa-1,4. Riferimenti correlati: PMID:29061980
• La localizzazione subcellulare è principalmente nel lume del lisosoma ed è associata alla membrana lisosomiale.
• Polimorfismi e mutazioni nel gene GAA sono direttamente collegati alla malattia di Pompe, una patologia da accumulo lisosomiale (parole chiave: Variante patogena, Malattia da accumulo di glicogeno).
• La GAA subisce modifiche post-traduzionali tra cui glicosilazione (glicoproteina) e fosforilazione (fosfoproteina), e contiene legami disolfuro strutturali.
• Viene sintetizzata con un peptide segnale che la dirige verso il lisosoma, dove il processo proteolitico genera l'enzima maturo.
• La struttura 3D ad alta risoluzione è stata determinata e la proteina è stata identificata tramite sequenziamento proteico diretto e proteomica basata sulla spettrometria di massa (parole chiave: Struttura 3D, Sequenziamento proteico diretto, Identificazione proteomica).

Indicazioni sperimentali e consigli tecnici

• L'immunogeno (residui 350–450) si trova all'interno di una regione conservata della GAA umana; verificare la reattività crociata per campioni non umani tramite allineamento di sequenza.
• Per Western blot, il peso molecolare previsto della forma full-length è 105 kDa; le forme lisosomiali processate possono comparire come bande di peso inferiore. Utilizzare inibitori delle proteasi appropriati durante la preparazione del campione.
• Essendo un anticorpo policlonale, la consistenza tra lotti deve essere monitorata; si consiglia di titolare l'anticorpo per ogni nuovo lotto.
• Nell'immunofluorescenza, effettuare una co-colorazione con un marcatore lisosomiale (es. LAMP1) per confermare la localizzazione lisosomiale specifica.
• Per le applicazioni ELISA, valutare il legame con la proteina GAA ricombinante immobilizzata in condizioni ottimizzate prima dell'utilizzo in saggi quantitativi.

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