Anticorpo Policlonale Anti-Galattosidasi alfa (GLA) per WB, ELISA - P06280

Specifiche e Parametri Fondamentali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione dell'Alfa-galattosidasi A (GLA)

• Il gene GLA codifica per l'alfa-galattosidasi A, chiamata anche alfa-D-galattosidasi A, galattosilgalattosilglucosilceramidasi GLA e melibiasi.
• L'alfa-galattosidasi A è un enzima lisosomiale che catalizza l'idrolisi delle glicosfingolipidi, svolgendo un ruolo fondamentale nel metabolismo lipidico e nella degradazione lisosomiale.
• Taglia in modo specifico i residui terminali di alfa-galattosio da substrati come il globotriaosilceramide (Gb3) e altri glicoconiugati.
• L'enzima si localizza nel lisosoma, dove funziona in modo ottimale a pH acido.
• Le mutazioni nel gene GLA sono collegate alla malattia di Fabry, una malattia genetica X-linked da accumulo lisosomiale caratterizzata dall'accumulo di glicosfingolipidi (parola chiave: Variante patologica).
• Le modifiche post-traduzionali comprendono la glicosilazione N-linked e la formazione di ponti disolfuro, importanti per la stabilità e l'attività enzimatica (parole chiave: Glicoproteina, Ponte disolfuro).
• La proteina è sintetizzata con un peptide segnale che la dirige verso il reticolo endoplasmatico per la successiva elaborazione e il trasporto verso il lisosoma.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 150–429 della GLA umana, e comprende la maggior parte del dominio catalitico; questo anticorpo può riconoscere sia le forme mature che quelle denaturate, ed è adatto per WB e ELISA.
• Per il Western blotting è prevista una banda a circa 49 kDa (forma glicosilata); una corretta preparazione del lisato e condizioni riducenti possono essere importanti.
• Per l'ELISA, si consiglia di utilizzare la proteina GLA ricombinante o estratti cellulari come standard/antigeni, e di convalidare la rilevazione nel formato specifico del tuo test.
• Grazie alla localizzazione lisosomiale, la frazionamento cellulare o tissutale può facilitare l'arricchimento del segnale.
• La reattività crociata con altre specie non è stata testata in modo estensivo; si consiglia la convalida se si utilizzano campioni non umani.

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