Prodotti Antibodies Polyclonal Antibodies Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-Galattosidasi alfa (GLA) per WB, IF/ICC, ELISA - P06280
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Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-Galattosidasi alfa (GLA) per WB, IF/ICC, ELISA - P06280

Polyclonal Antibodies

Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-Galattosidasi alfa (GLA) per WB, IF/ICC, ELISA - P06280

Numero articolo : CM0023347

Il prezzo varia in base a specifiche e personalizzazioni


Application
WB, IF/ICC, ELISA
Cross Reactivity
Umano, Topo
Protein Weight
49kDa
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Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Parametro Valore
Nome Prodotto Anticorpo Policlonale di Coniglio Galattosidasi alfa (GLA)
Note/Alias GALA; Galattosidasi alfa (GLA)
Specie Umano
ID Gene (Umano) 2717
ID Gene 2717
Immunogeno Proteina ricombinante|Proteina di fusione ricombinante contenente una sequenza corrispondente agli amminoacidi 150-429 della Galattosidasi alfa umana (Galattosidasi alfa (GLA)) (NP_000160.1).
Sorgente Coniglio
Categoria Anticorpi Policlonali
Applicazione WB, IF/ICC, ELISA
Reattività Incrociata Umano, Topo
SWISS P06280
Peso Proteico 49kDa
Spedizione Sacca di ghiaccio

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione della Galattosidasi alfa (GLA)

  • L'alfa-galattosidasi A (GLA), nota anche come melibiasi, è una glicosidasi lisosomiale che catalizza l'idrolisi dei residui terminali alfa-galattosilici da glicoproteine e glicolipidi.
  • Il suo substrato primario nel lisosoma è il globotriaosilceramide (Gb3) e la sua attività è fondamentale per la degradazione graduale degli glicosfingolipidi.
  • L'enzima è codificato dal gene GLA; le mutazioni portano all'accumulo di glicosfingolipidi, un segno distintivo delle malattie da accumulo lisosomiale.
  • La GLA è una glicoproteina che forma un omodimero; il peptide maturo ha un peso molecolare previsto di circa 48,8 kDa ma spesso migra intorno a 49–51 kDa su SDS-PAGE a causa della glicosilazione.
  • La localizzazione subcellulare è prevalentemente lisosomiale, coerente con la sua funzione nel sistema endo-lisosomiale.
  • Le modifiche post-traduzionali includono la glicosilazione N-legata e i legami disolfuro intramolecolari, entrambi importanti per l'attività enzimatica e la stabilità.
  • Secondo UniProt, la GLA è una proteina associata a malattie con numerose varianti patogene riportate ed è soggetta a editing dell'RNA.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

  • L'immunogeno comprende gli amminoacidi 150–429, che coprono un'ampia regione conservata dell'enzima; pertanto, l'anticorpo può essere adatto per rilevare sia la proteina nativa che denaturata.
  • Per il western blotting (WB), ci si aspetta una banda vicino a 49–51 kDa, sebbene la glicosilazione e la preparazione del campione possano influenzare la migrazione. Considerare l'uso di controlli positivi come linee cellulari umane o di topo note per esprimere GLA.
  • Per l'immunofluorescenza (IF/ICC), validare l'anticorpo in cellule con espressione da moderata ad alta di GLA e considerare una colorazione congiunta con un marcatore lisosomiale (es. LAMP1) per confermare la localizzazione.
  • L'anticorpo reagisce in modo incrociato con la GLA di topo, secondo i dati del fornitore; pertanto, tessuti murini come fegato, rene o cuore possono servire come sistemi modello.
  • Le applicazioni ELISA potrebbero richiedere l'ottimizzazione dell'antigene di rivestimento e del formato di rilevamento; l'uso della proteina GLA ricombinante come standard può aiutare nella quantificazione.

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Scheda Tecnica del Prodotto

Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-Galattosidasi alfa (GLA) per WB, IF/ICC, ELISA - P06280


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