Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-GALNS per WB, IF/ICC, ELISA - P34059

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di GALNS

• GALNS codifica per la N-acetilgalattosammina-6-solfatasi, una solfatasi lisosomiale responsabile dell'idrolisi dei gruppi solfato dai glicosamminoglicani, specificamente il cheratan solfato e il condroitin-6-solfato.
• Questo enzima svolge un ruolo cruciale nella degradazione graduale dei glicosamminoglicani all'interno del lisosoma, facilitandone il riciclo.
• Le mutazioni nel gene GALNS portano alla mucopolisaccaridosi IVA (sindrome di Morquio A), un disturbo da accumulo lisosomiale autosomico recessivo caratterizzato da anomalie scheletriche e nanismo.
• La proteina è sintetizzata come un precursore con un peptide segnale N-terminale, subisce glicosilazione e contiene ponti disolfuro conservati e siti di legame per il calcio essenziali per la sua struttura e attività catalitica.
• A livello subcellulare, GALNS si localizza esclusivamente nel lume lisosomiale dove funziona in modo ottimale a pH acido.
• Nomi alternativi per questo enzima includono condroitinsolfatasi (condroitinasi), galattosio-6-solfato solfatasi (GalN6S) e N-acetilgalattosammina-6-solfato solfatasi (GALNAC6S).

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 353-522 della GALNS umana; considerare questa posizione dell'epitopo durante la validazione dell'anticorpo nel proprio contesto sperimentale specifico.
• Per il Western blot (WB), il peso molecolare previsto è di circa 58 kDa; eseguire marcatori di peso molecolare appropriati e considerare controlli di caricamento.
• Nell'immunofluorescenza (IF/ICC), ottimizzare i protocolli di fissazione e permeabilizzazione per garantire l'accessibilità all'antigene lisosomiale; è consigliato un passo di permeabilizzazione lieve.
• L'anticorpo è validato per la reattività umana, di topo e di ratto; a causa dell'elevata omologia di sequenza, potrebbe riconoscere GALNS di altre specie, ma questo dovrebbe essere verificato sperimentalmente.
• Essendo un anticorpo policlonale, può verificarsi una variabilità da lotto a lotto; è consigliabile titolare l'anticorpo e validarne le prestazioni nel proprio saggio specifico e tipo di campione.
• Per l'ELISA, considerare l'accoppiamento con un anticorpo di rilevamento adatto e ottimizzare le condizioni di rivestimento per ottenere la sensibilità desiderata.

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