Anticorpo policlonale anti-GCSH per WB, IF/ICC, ELISA - P23434

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione della GCSH

• GCSH codifica la proteina H del sistema di scissione della glicina mitocondriale, un componente contenente acido lipoico essenziale per la degradazione della glicina.
• Come parte del sistema di scissione della glicina, GCSH trasferisce il gruppo metilammina dalla glicina decarbossilasi (proteina P) alla aminometiltransferasi (proteina T), facilitando il metabolismo a un atomo di carbonio.
• GCSH svolge un ruolo fondamentale nella lipoilazione delle proteine, donando gruppi lipoili a enzimi metabolici chiave come le componenti E2 dei complessi piruvato deidrogenasi (DLAT) e 2-ossoglutarato deidrogenasi (DLST) (PubMed:36190515). Riferimenti correlati: PMID:36190515
• La proteina localizza nella matrice mitocondriale, in linea con la sua funzione nel metabolismo energetico mitocondriale.
• GCSH subisce lipoilazione, una modificazione post-traduzionale critica per la sua funzione di cofattore, e contiene un peptide di transito per l'importazione mitocondriale.
• Le mutazioni in GCSH sono associate all'iper glicinemia non chetosica (NKH) e a disturbi neurodegenerativi, sottolineando la sua importanza clinica.
• È anche nota come proteina contenente acido lipoico, riflettendo la sua parte lipoata legata covalentemente.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'anticorpo è raised contro la proteina ricombinante umana GCSH a lunghezza intera; la sua natura policlonale può riconoscere più epitopi ma anche potenziali bande non specifiche.
• Per WB, il peso molecolare previsto è 19 kDa; una banda vicina a questa dimensione suggerisce un rilevamento specifico. Utilizzare controlli di caricamento appropriati.
• Per IF/ICC, le condizioni di fissaggio e permeabilizzazione potrebbero richiedere ottimizzazione per rilevare la GCSH mitocondriale; si consiglia la colorazione concomitante con marcatori mitocondriali.
• È riportata la reattività crociata con mouse e ratto; validare nella specie e nel tipo di tessuto rilevanti.
• Le applicazioni ELISA possono includere formati diretti o a sandwich; si consiglia la titolazione e l'abbinamento con anticorpi di rilevamento.
• Dato il ruolo della proteina nel metabolismo della glicina, verificare l'espressione in tessuti come fegato o cervello dove la scissione della glicina è attiva.

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