Anticorpo Monoclonale Coniglio Anti-GCSH (WB, IF/ICC, ELISA) - P23434

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione del GCSH

• Il gene GCSH codifica per la proteina H del sistema di scissione della glicina, una proteina mitocondriale contenente acido lipoico nota anche come proteina contenente acido lipoico.
• GCSH è un componente critico del sistema di scissione della glicina, dove trasporta il gruppo metilammina della glicina dalla proteina P (GLDC) alla proteina T (GCST) per la degradazione.
• Oltre al metabolismo della glicina, GCSH svolge un ruolo fondamentale nella lipoilazione degli enzimi mitocondriali come DLAT (complesso piruvato deidrogenasi) e DLST (complesso 2-ossoglutarato deidrogenasi), influenzando l'energetica cellulare. Riferimenti correlati: PMID:36190515
• La proteina si localizza nel mitocondrio, coerente con il suo peptide di transito e le annotazioni delle parole chiave mitocondriali.
• Le parole chiave UniProt includono variante della malattia, neurodegenerazione, Lipoile e struttura 3D, evidenziando la sua rilevanza clinica e caratterizzazione strutturale.
• La proteina matura ha un peso molecolare calcolato di circa 18,9 kDa (UniProt), con una banda osservata intorno a 19 kDa.

Guida Sperimentale e Suggerimenti Tecnici

• Per il Western blot (WB), si osserva una banda prevista a ~19 kDa; considerare l'uso di lisati arricchiti di mitocondri per un miglior rilevamento.
• Nell'immunofluorescenza (IF/ICC), la colorazione mitocondriale richiede tipicamente la permeabilizzazione; convalidare la specificità della colorazione con controlli appropriati.
• L'immunogeno (aa 49-173) esclude il peptide di transito, mirando alla proteina matura; la reattività crociata con altre proteine contenenti acido lipoico è improbabile ma dovrebbe essere verificata.
• Per ELISA, possono essere applicati formati standard a sandwich o indiretti; le condizioni del saggio devono essere ottimizzate per la matrice del campione specifica.

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