Anticorpo Policlonale di Coniglio Anti-Glucosilceramidasi beta (GBA) per WB ed ELISA - P04062

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione della Glucosilceramidasi beta (GBA)

• La glucosilceramidasi acida lisosomiale (GBA) idrolizza il glucosilceramide (GlcCer) in ceramide e glucosio, svolgendo un ruolo centrale nella degradazione dei lipidi complessi e nel ricambio delle membrane. Riferimenti correlati: PMID:15916907 | PMID:24211208 | PMID:32144204 | PMID:27378698
• Attraverso la produzione di ceramide, la GBA partecipa alla via di salvataggio attivata da PKC per la formazione della ceramide. Riferimenti correlati: PMID:19279011
• La GBA catalizza la glucosilazione del colesterolo via transglucosilazione, utilizzando il GlcCer come donatore di glucosio, con preferenza per il GlcCer contenente acidi grassi mono-insaturi. Riferimenti correlati: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:32144204
• Può anche idrolizzare il 3-beta-D-glucoside del colesterile in glucosio e colesterolo. Riferimenti correlati: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:39395789
• In vitro, la GBA idrolizza i galattosilceramidi e trasferisce galattosio tra GalCer e colesterolo, sebbene con attività inferiore rispetto al GlcCer. Riferimenti correlati: PMID:32144204
• Lo xilosilceramide è un substrato povero per l'idrolisi ma funge da buon donatore di xilosio per la transxilosilazione per formare xiloside del colesterile. Riferimenti correlati: PMID:33361282
• Si localizza sulla membrana del lisosoma, in linea con il suo ruolo nel metabolismo lisosomiale degli sfingolipidi.
• Le mutazioni nella GBA sono associate alla malattia di Gaucher, il più comune disturbo da accumulo lisosomiale, e sono un forte fattore di rischio genetico per la malattia di Parkinson.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno copre gli amminoacidi 40-250 della sequenza umana della GBA (NP_000148.2), corrispondente a una regione all'interno della proteina lisosomiale matura. Confermare l'immunoreattività in lisati di cellule o tessuti umani rilevanti.
• Per il Western blot, ci si aspetta una banda vicina a 60 kDa. Ridurre e denaturare accuratamente i campioni e utilizzare un tampone di bloccaggio adeguato per minimizzare il fondo.
• In ELISA, titolare l'anticorpo contro l'immunogeno ricombinante o la proteina nativa per determinare le concentrazioni ottimali di rivestimento e rilevamento.
• Convalidare il rilevamento in sistemi modello che riflettano la biologia correlata alla GBA (es. fibroblasti, cellule neuronali) e considerare condizioni di modulazione dell'attività (es. trattamento con inibitori).

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