Anticorpo Monoclonale Coniglio Anti-GPIX/CD42a/GP9 per WB, IHC-P, ELISA - P14770

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di GPIX/CD42a/GP9

• GPIX, anche designato CD42a, è una glicoproteina transmembrana specifica delle piastrine e una subunità essenziale del complesso recettoriale GPIb-V-IX, insieme a GPIbα, GPIbβ e GPV.
• Il complesso GPIb-V-IX funziona come recettore ad alta affinità per il fattore di von Willebrand (vWF), consentendo il legame e l'adesione delle piastrine al collagene subendoteliale nei siti di lesione vascolare sotto condizioni di flusso arterioso.
• Questa adesione dipendente da vWF è un passo iniziale critico nell'emostasi primaria, prevenendo emorragie eccessive.
• GPIX è richiesto per la corretta integrazione di membrana e l'espressione superficiale del complesso GPIb-IX, assicurando un orientamento appropriato e una segnalazione funzionale.
• Le mutazioni loss-of-function nel gene GP9 causano la sindrome di Bernard-Soulier, una macrotrombocitopenia autosomica recessiva con adesione piastrinica compromessa e diatesi emorragica.
• La proteina appartiene alla superfamiglia delle ripetizioni ricche di leucina (LRR), caratterizzata da un peptide segnale N-terminale, una regione extracellulare con motivi LRR, un dominio transmembrana a passaggio singolo e una breve coda citoplasmatica.
• Le modifiche post-traduzionali includono la N-glicosilazione e la formazione di legami disolfuro, contribuendo alla stabilità strutturale e all'interazione con i partner di legame.
• La localizzazione subcellulare è predominante sulla membrana plasmatica delle piastrine e dei megacariociti, con una certa distribuzione intracellulare probabilmente legata alla biosintesi.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• Questo anticorpo monoclonale di coniglio è generato contro una proteina ricombinante che comprende la sequenza GPIX umana, che potrebbe coprire l'intero dominio extracellulare; è adatto per rilevare sia le forme native che quelle denaturate.
• Per il Western blot, il peso molecolare previsto è di circa 19 kDa; considerare l'esecuzione di gel riducenti e non riducenti per valutare la potenziale omodimerizzazione o la formazione di complessi. Notare che la glicosilazione può causare lievi spostamenti delle bande.
• In IHC-P, le condizioni ottimali di recupero dell'antigene (es. tampone citrato pH 6.0 o EDTA pH 9.0) dovrebbero essere determinate empiricamente; i megacariociti e le piastrine nelle sezioni di midollo osseo o milza servono come controlli positivi.
• Per ELISA, l'anticorpo può essere utilizzato come reagente di cattura o di rilevamento; validare l'abbinamento con altri anticorpi contro il complesso GPIb-V-IX per saggi a sandwich.

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