Anticorpo monoclonale di coniglio anti-HADHA per WB, IF/ICC, ELISA - P40939

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione di HADHA

• La subunità alfa dell'enzima trifunzionale mitocondriale (nota anche come proteina legante la gastrina da 78 kDa, TP-alfa) è codificata dal gene HADHA.
• HADHA è la subunità alfa del complesso proteico trifunzionale mitocondriale, che catalizza le ultime tre fasi del ciclo di beta-ossidazione degli acidi grassi a catena lunga: idratazione, deidrogenazione e tiolisi. Riferimenti correlati: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• La via mitocondriale della beta-ossidazione è il principale processo di produzione energetica nei tessuti; ogni ciclo accorcia l'acil-CoA grasso di due atomi di carbonio, producendo acetil-CoA, NADH e FADH2 per la produzione di ATP. Riferimenti correlati: PMID:29915090
• HADHA svolge specificamente le attività di idratasi della 2,3-enoil-CoA e di deidrogenasi della 3-idrossiacil-CoA, mentre la subunità beta (HADHB) svolge l'attività di tiolasi della 3-chetoacil-CoA. Riferimenti correlati: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• L'enzima mostra specificità per gli acidi grassi a catena lunga, comprese le specie sature come palmitato e laurato, nonché gli acidi grassi insaturi come oleato, linoleato e linolenato. Riferimenti correlati: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:26474213
• Indipendentemente dalla beta-ossidazione, HADHA presenta attività di aciltransferasi della monolisocardiolipina, rimodellando la cardiolipina, un fosfolipide critico della membrana mitocondriale. Riferimenti correlati: PMID:23152787, PMID:31604922
• Localizzazione subcellulare: membrana interna del mitocondrio.
• HADHA è associata a malattie; le mutazioni di questo gene causano la carenza della proteina trifunzionale mitocondriale e disturbi correlati.

Linee guida sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 545–763 di HADHA umano; questa regione C-terminale può rilevare la proteina a lunghezza intera e alcune isoforme troncate.
• Per il Western blot, è prevista una banda intorno a 83 kDa; si consiglia di utilizzare lisati di tessuti ricchi di mitocondri (ad es. fegato, cuore) per ottenere un segnale ottimale.
• È riportata una reattività crociata con topo e ratto; validare nel sistema campione pertinente prima dell'uso.
• Nelle applicazioni IF/ICC, è previsto un pattern di colorazione mitocondriale; includere marcatori degli organelli appropriati per la verifica.
• Per le applicazioni ELISA, abbinare un anticorpo di rilevazione idoneo e ottimizzare le condizioni del saggio.

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