Anticorpo monoclonale di coniglio anti-HEXA (sottounità alfa della Beta-esosaminidasi) per WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P06865

Specifiche principali del prodotto e parametri

Background biologico: Funzione e localizzazione di HEXA

• HEXA catalizza l'idrolisi dei residui di N-acetil-D-esosammina da vari glicoconiugati, inclusi oligosaccaridi, glicolipidi e mucopolisaccaridi. Riferimenti correlati: PMID:11707436, PMID:16698036, PMID:8123671
• Gli isoenzimi della Beta-esosaminidasi (A, B, S) mostrano un'attività differenziale: gli isoenzimi S e A idrolizzano i substrati solfatati, mentre l'isoenzima B preferisce i substrati neutri. Riferimenti correlati: PMID:11707436
• Solo l'isoenzima A può degradare il ganglioside GM2 in presenza della proteina attivatrice GM2, una reazione critica per il catabolismo lipidico neuronale. Riferimenti correlati: PMID:8123671, PMID:8672428, PMID:9694901
• La carenza di HEXA causa la malattia di Tay-Sachs, una gangliosidosi GM2 autosomica recessiva caratterizzata da neurodegenerazione progressiva e mortalità precoce.
• L'enzima si localizza nei lisosomi, funzionando come una glicoproteina idrolasi attiva come precursore zimogeno processato nella forma matura.
• Lo splicing alternativo genera molteplici isoforme; la proteina HEXA umana canonica ha una massa calcolata di ~60,7 kDa, coerente con la banda osservata di 61 kDa.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• L'immunogeno corrisponde al dominio C-terminale (aa 368-529) della HEXA umana, che può aiutare a rilevare forme a lunghezza intera o processate; validare nei sistemi di campioni pertinenti.
• Adatto per il rilevamento tramite Western blot (WB) di HEXA endogena (prevista ~61 kDa) in lisati umani, di topo e di ratto; considerare l'uso di condizioni riducenti e controlli appropriati.
• Per l'immunofluorescenza (IF-P) e l'immunoistochimica (IHC-P), includere protocolli di fissazione/permeabilizzazione appropriati e la co-localizzazione con marcatori lisosomiali per confermare la specificità.
• Le applicazioni ELISA possono essere ottimizzate utilizzando il formato di anticorpo ricombinante per la cattura o il rilevamento dell'antigene; la reattività crociata con specie di roditori consente studi traslazionali.
• Essendo un anticorpo monoclonale derivato da coniglio, offre un'elevata affinità e un basso background, ma validare sempre nei tessuti target o nelle linee cellulari con nota espressione di HEXA.

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