Anticorpo Policlonale Anti-HIBCH Coniglio per WB, IF/ICC, ELISA - Q6NVY1

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di HIBCH

• HIBCH (3-hydroxyisobutyryl-CoA hydrolase, mitocondriale) è un enzima idrolasi che catalizza l'idrolisi del 3-hydroxyisobutyryl-CoA (HIBYL-CoA), un passaggio critico nella via del catabolismo della valina.
• L'enzima mostra anche un'elevata attività verso l'isobutyryl-CoA e potrebbe agire come un'isobutyryl-CoA deidrogenasi, contribuendo ulteriormente alla degradazione degli aminoacidi a catena ramificata.
• HIBCH idrolizza il 3-hydroxypropanoyl-CoA, indicando una specificità di substrato più ampia che può intersecarsi con il metabolismo del propionato.
• Codificata dal gene HIBCH, la proteina contiene un peptide di transito mitocondriale e si localizza nel mitocondrio, in linea con il suo ruolo nel catabolismo degli aminoacidi.
• L'espressione tissutale è più alta nel fegato e nel rene, con livelli inferiori rilevati nel cuore, muscolo e cervello; l'espressione è assente nel polmone.
• Le modifiche post-traduzionali includono acetilazione e fosforilazione, e lo splicing alternativo genera più isoforme.
• Le parole chiave di UniProt evidenziano la sua associazione con varianti di malattia (es. carenza di HIBCH), la disponibilità della struttura 3D e il coinvolgimento nel catabolismo degli aminoacidi a catena ramificata.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno (amminoacidi 33-330 dell'HIBCH umano) copre la maggior parte della proteina mitocondriale matura, suggerendo il rilevamento di entrambe le forme a lunghezza intera e processate in WB.
• Per il Western blotting, ci si aspetta una banda principale a ~43 kDa; convalidare i livelli di espressione nei vostri tessuti target, preferibilmente fegato o rene come controlli positivi.
• Quando si esegue l'immunofluorescenza (IF/ICC), considerare la co-colorazione con marcatori mitocondriali (es. TOMM20) per confermare la localizzazione mitocondriale.
• Sebbene l'anticorpo sia riportato reagire in modo incrociato con topo e ratto, è consigliabile verificare la reattività nel vostro specifico sistema modello utilizzando lisati o sezioni tissutali.
• Per le applicazioni ELISA, ottimizzare le condizioni di rivestimento e rilevamento in base alla proteina ricombinante utilizzata come immunogeno.

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