Anticorpo monoclonale di coniglio Anti-HMBS per WB, ELISA - P08397

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di HMBS

• HMBS (porfobilinogeno deaminasi) è un enzima centrale nella via biosintetica dell'eme, che catalizza la polimerizzazione sequenziale di quattro molecole di porfobilinogeno per formare idrossimetilbilano (preuroporfirinogeno). Riferimenti correlati: PMID:18004775, PMID:18936296, PMID:19138865
• L'enzima utilizza un cofattore dipirrometano che è legato in modo covalente e funge da primer per l'assemblaggio del tetrapirrolo; il cofattore viene rigenerato dopo il rilascio del prodotto. Riferimenti correlati: PMID:18936296
• HMBS si localizza nel citoplasma (citosol).
• È espressa in modo ubiquitario, con un'isoforma specifica eritroide spliciata alternativamente presente nelle cellule eritroidi.
• Le modifiche post-traduzionali includono acetilazione e fosforilazione (parole chiave UniProt).
• Varianti genetiche in HMBS sono associate alla porfiria intermittente acuta, una malattia della biosintesi dell'eme (parola chiave UniProt: Variante patologica).
• La proteina presenta anche una struttura tridimensionale nota ed è stata identificata in numerosi screening proteomici.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno corrisponde agli amminoacidi 250–350 vicino all'estremità C-terminale della HMBS umana; questa regione può influenzare l'accessibilità dell'epitopo in condizioni native rispetto a denaturate.
• Per il western blot (WB), si consiglia di utilizzare lisati di cellule intere di tessuti/linee cellulari umani, di topo o di ratto, poiché l'anticorpo reagisce in modo crociato con tutte e tre le specie. Validare la rilevazione nel sistema di campionamento specifico.
• Per ELISA, rivestire con HMBS ricombinante o il peptide di immunizzazione; titolare l'anticorpo per determinare la concentrazione di lavoro ottimale.

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