Anticorpo policlonale Anti-HPS4 per WB, IF/ICC, ELISA - Q9NQG7

Specifiche e Parametri Fondamentali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione di HPS4

• HPS4 è una componente del complesso BLOC-3 (complesso 3 per la biogenesi degli organelli correlati ai lisosomi), che agisce come fattore di scambio del nucleotide guanina (GEF) per le piccole GTPasi RAB32 e RAB38.
• Promuove lo scambio del GDP con il GTP, attivando RAB32 e RAB38 e guidando la loro localizzazione di membrana, un passaggio essenziale per la biogenesi dei melanosomi e la produzione di melanina. Riferimenti bibliografici correlati: PMID:23084991
• Le mutazioni nel gene HPS4 causano la sindrome di Hermansky-Pudlak di tipo 4, una patologia caratterizzata da albinismo oculocutaneo, tendenza al sanguinamento e difetti nell'accumulo lisosomiale.
• Lo splicing alternativo genera molteplici isoforme di HPS4, che contribuiscono potenzialmente alla diversità funzionale.
• HPS4 è classificato come fosfoproteina, ciò indica che è regolato tramite fosforilazione post-traduzionale.
• La proteina è anche nota come proteina 4 della sindrome di Hermansky-Pudlak e omologo della proteina Light-ear (LE), nome che deriva dal suo ortologo nel topo.

Indicazioni Sperimentali e Consigli Tecnici

• Validare l'anticorpo nel vostro sistema sperimentale specifico; l'immunogeno (amminoacidi 387–708) condivide omologia con HPS4 di topo e ratto.
• Per il Western blotting, aspettarsi una banda vicino a 77 kDa e includere controlli positivi e negativi appropriati.
• Nell'immunofluorescenza/ICC, ottimizzare fissazione e permeabilizzazione; la colorazione può apparire citoplasmatica o puntiforme, in linea con la localizzazione di BLOC-3 su endosomi/melanosomi.
• Il formato policlonale può offrire segnali intensi in ELISA, ma valutare la coerenza tra lotti se necessario.

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