Anticorpo policlonale coniglio anti-JPH1 per WB - Q9HDC5

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di Junctophilin-1

• Junctophilin-1 (JPH1) è un membro della famiglia delle junctophiline, che contribuisce alla formazione di complessi di membrana giunzionali (JMC) che collegano fisicamente la membrana plasmatica con il reticolo endoplasmatico o sarcoplasmatico nelle cellule eccitabili.
• JPH1 fornisce una base strutturale per l'interazione funzionale tra la superficie cellulare e i canali di rilascio del calcio intracellulare, consentendo un'accoppiamento efficiente eccitazione-contrazione.
• Nel muscolo scheletrico, JPH1 contribuisce specificamente alla costruzione della giunzione triadica collegando le membrane del tubulo trasverso (t-tubulo) e del reticolo sarcoplasmatico (SR).
• A livello subcellulare, JPH1 si localizza alla membrana cellulare, alla membrana del reticolo endoplasmatico e alla membrana del reticolo sarcoplasmatico, presentando domini transmembrana che lo ancorano in questi siti di contatto.
• JPH1 è abbondantemente espresso nel muscolo scheletrico, con una espressione molto bassa nel cuore, riflettendo il suo ruolo specializzato nell'organizzazione delle triadi muscolari.
• Le varianti genetiche in JPH1 sono associate alla malattia di Charcot-Marie-Tooth di tipo 2K (CMT2K), evidenziando la sua rilevanza clinica nei disturbi neuromuscolari.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno è una proteina ricombinante che copre gli amminoacidi 410–640; considerare di verificare che questa regione sia accessibile nella conformazione nativa del campione.
• Questo anticorpo policlonale è adatto per il rilevamento tramite Western blot (WB) ed ELISA di JPH1 umano e cross-reattiva con il mouse, consentendo disegni di studio multi-specie.
• Per il WB, il peso molecolare previsto è di circa 72 kDa; selezionare una percentuale appropriata di gel e condizioni di trasferimento per risolvere chiaramente questa banda.
• Convalidare la specificità dell'anticorpo in lisati di muscolo scheletrico (controllo positivo) e in tessuti non muscolari o modelli JPH1-knockout (controlli negativi) per confermare il legame al bersaglio.

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