Anti-MBNL1 Coniglio Anticorpo Monoclonale per WB, IF/ICC, ELISA - Q9NR56

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione dell'MBNL1

• Identità proteica e isoforme: La proteina muscleblind-like 1 (MBNL1), nota anche come proteina legante l'RNA con espansione tripletta, è codificata dal gene MBNL1 (EXP, KIAA0428, MBNL). Vengono prodotte multiple isoforme tramite splicing alternativo.
• Funzione centrale nello splicing del pre-mRNA: MBNL1 media lo splicing alternativo del pre-mRNA, agendo sia come attivatore che come repressore. Inibisce l'inclusione dell'esone della troponina-T cardiaca (TNNT2) mentre promuove l'inclusione dell'esone del recettore dell'insulina (IR) nel muscolo e antagonizza le attività di splicing delle proteine CELF.
• Mecanismo di regolazione dello splicing: MBNL1 si lega alla sequenza consenso 5'-YGCU(U/G)Y-3' e inibisce la formazione del complesso A dello spliceosoma sull'introne 4 del TNNT2. Si lega anche all'RNA con ripetizioni CUG espanse, rilevante per la distrofia miotonica.
• Localizzazione subcellulare: Si localizza nel nucleo, nel citoplasma e nei granuli citoplasmatici.
• Espressione tessuto-specifica: Altamente espressa nel muscolo cardiaco e scheletrico e durante la differenziazione dei mioblasti; debolmente espressa nel cervello, placenta, polmone, fegato, rene e pancreas.
• Ruoli fisiopatologici: Regola lo splicing alternativo di NCOR2 e, insieme a RBPMS e RBFOX2, attiva lo splicing alternativo nelle cellule muscolari lisce vascolari.
  Riferimenti correlati: PMID:37548402
• Caratteristiche strutturali e post-traduzionali: Contiene domini a dito di zinco di tipo CCCH, è fosforilata e appartiene alla famiglia delle proteine muscleblind.

Guida Sperimentale e Suggerimenti Tecnici

• Data la sequenza immunogenica (aa 289-388), l'anticorpo potrebbe riconoscere un epitopo nella regione C-terminale dell'MBNL1; assicurarsi che il bersaglio di interesse contenga questa regione, specialmente quando si lavora con isoforme specifiche.
• Per il rilevamento western blot (WB), è prevista una banda intorno ai 42 kDa; i lisati di cuore umano o muscolo scheletrico possono servire come controlli positivi a causa dell'alta espressione di MBNL1. Validare nel sistema di campione pertinente.
• Nell'immunofluorescenza (IF/ICC), è prevista una localizzazione nucleo-citoplasmatica con possibile colorazione granulare; le condizioni di fissazione e permeabilizzazione dovrebbero essere ottimizzate per il tipo cellulare in studio.
• Dato che la reattività crociata è riportata solo per l'umano, la reattività specie dovrebbe essere verificata indipendentemente se utilizzata con campioni di altre specie.

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