Anticorpo policlonale anti-MCCC1 per WB, IHC-P, ELISA - Q96RQ3

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: funzione e localizzazione di MCCC1

• La subunità alfa della metilcrotonoil-CoA carbossilasi (MCCC1) è la subunità contenente biotina dell'enzima 3-metilcrotonoil-CoA carbossilasi, che catalizza la carbossilazione ATP-dipendente del 3-metilcrotonoil-CoA per formare 3-metilglutaconil-CoA.
• Questa reazione costituisce una fase critica del catabolismo mitocondriale della leucina e dell'acido isovalerico, collegando la degradazione degli amminoacidi al metabolismo energetico.
• L'enzima funziona come un complesso eteromerico, con MCCC1 come subunità alfa responsabile della carbossilazione della biotina e MCCC2 come subunità beta che media l'attività della carbossiltransferasi.
• MCCC1 è localizzata nella matrice mitocondriale, in linea con il suo ruolo nella degradazione compartimentalizzata degli amminoacidi a catena ramificata.
• I nomi alternativi includono MCCA, MCC-B, MCCCalpha e 3-metilcrotonoil-CoA carbossilasi 1, in accordo con la sua funzione di ligasi biotina-dipendente.
• Le modificazioni post-traduzionali includono la biotinilazione di un residuo di lisina conservato, essenziale per l'attività catalitica, nonché l'acetilazione e i motivi di legame all'ATP.
• Le mutazioni nel gene MCCC1 sono associate alla carenza di 3-metilcrotonoil-CoA carbossilasi, un raro errore congenito autosomico recessivo del metabolismo caratterizzato da una degradazione compromessa della leucina e da aciduria organica.

Indicazioni sperimentali e suggerimenti tecnici

• L'immunogeno è stato progettato contro gli amminoacidi 640-725, vicino all'estremità C-terminale di MCCC1 umano (isoforma 1). Questa regione è probabilmente ben conservata tra le specie, in accordo con la reattività crociata osservata con topo e ratto.
• Per il Western blot (WB), nei lisati tissutali umani, murini o di ratto dovrebbe essere rilevata una banda corrispondente al peso molecolare previsto di circa 80 kDa. Si consiglia di considerare l'uso di frazioni arricchite in mitocondri per aumentare l'intensità del segnale.
• Nell'immunoistochimica (IHC-P), può essere necessario il recupero antigenico. Testare sia tamponi a base di citrato sia tamponi a base di EDTA per ottimizzare la colorazione delle sezioni fissate in formalina e incluse in paraffina.
• L'anticorpo è adatto per applicazioni ELISA; assicurarsi di utilizzare la proteina ricombinante o l'immunogeno peptidico come controllo positivo per convalidare la specificità del test.
• Come per tutti gli anticorpi policlonali, può verificarsi variabilità tra i diversi lotti. Convalidare ogni nuovo lotto nel proprio sistema di analisi specifico per garantire prestazioni costanti.

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