Anticorpo policlonale Anti-MCCC2 per WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9HCC0

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di MCCC2

• MCCC2 codifica la catena beta della 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi (MCC), un enzima mitocondriale dipendente dalla biotina.
• L'oloenzima MCC è composto da subunità alfa (contenenti biotina) e beta (senza biotina); MCCC2 fornisce l'attività di carbossiltransferasi.
• MCC catalizza la conversione di 3-metilcrotonil-CoA in 3-metilglutaconil-CoA, un passaggio essenziale nella via di degradazione della leucina e nel catabolismo dell'acido isovalerico.
• La proteina si localizza nella matrice mitocondriale, coerentemente con il suo ruolo nel metabolismo degli amminoacidi a catena ramificata.
• Le modifiche post-traduzionali includono l'acetilazione, e tramite splicing alternativo vengono prodotte più isoforme.
• Le mutazioni in MCCC2 sono associate alla deficit di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi, una patologia del metabolismo della leucina.
• La proteina contiene domini di legame per ATP e nucleotidi, essenziali per la sua attività ligasica.
• Il precursore full-length ha una massa prevista di ~61 kDa, corrispondente alla banda di 61 kDa osservata nel western blotting.

Guida sperimentale e consigli tecnici

• Per il western blotting, è previsto una banda specifica a circa 61 kDa; si raccomanda l'uso di condizioni riducenti.
• Per l'immunoistochimica (IHC-P), valutare il recupero antigenico indotto dal calore e testare diverse diluizioni dell'anticorpo primario.
• Per l'immunoimmunofluorescenza (IF/ICC), si osserverà un pattern di colorazione mitocondriale; per conferma effettuare una co-colorazione con un marcatore mitocondriale.
• Per l'ELISA, utilizzare l'anticorpo come reagente di cattura o rilevazione dopo un'appropriata titolazione.
• Validare l'anticorpo nel vostro specifico sistema di campioni e considerare l'inclusione di controlli positivi e negativi.

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