Anticorpo policlonale coniglio anti-MCCC2 per WB, IHC-P, ELISA - Q9HCC0

Specifiche e parametri principali del prodotto

Contesto biologico: Funzione e localizzazione di MCCC2

• MCCC2, noto anche come MCCB o MCCCbeta, codifica la catena beta della 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi, un enzima mitocondriale indipendente dalla biotina.
• Agisce come subunità carbossiltransferasi, catalizzando la conversione di 3-metilcrotonil-CoA in 3-metilglutaconil-CoA, un passaggio essenziale nel catabolismo della leucina e dell'acido isovalerico.
• La proteina si localizza nella matrice mitocondriale, coerente con il suo ruolo metabolico nella degradazione degli amminoacidi a catena ramificata.
• Sono state documentate multiple modificazioni post-traduzionali, inclusa l'acetilazione, e lo splicing alternativo, che potenzialmente modulano la sua attività e generano diverse isoforme.
• Le difettosità in MCCC2 sono collegate alla carenza di 3-metilcrotonil-CoA carbossilasi, un errore congenito del metabolismo caratterizzato da aciduria organica.
• Come ligasi legante l'ATP, MCCC2 richiede ATP per la reazione di carbossilazione, evidenziando il suo ruolo nelle vie metaboliche dipendenti dall'energia.

Guida sperimentale e suggerimenti tecnici

• Per il Western blot, dovrebbe essere osservata una banda corrispondente al peso molecolare previsto di ~61 kDa in campioni di tessuti umani, di topo o di ratto.
• Per l'immunoistochimica (IHC-P), considerare i metodi di recupero dell'antigene e validare l'anticorpo in tessuti di controllo appropriati per confermare la specificità.
• Assicurare una corretta conservazione upon receipt (spedito in borse del ghiaccio) e aliquotare per evitare ripetuti cicli di congelamento-scongelamento.
• Come per qualsiasi anticorpo policlonale, può verificarsi variabilità da lotto a lotto; è consigliabile testare ogni nuovo lotto nell'applicazione prevista.

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