Anticorpo Monoclonale Anti-Meckelin per WB, IHC-P, ELISA - Q5HYA8

Specifiche e Parametri Principali del Prodotto

Contesto Biologico: Funzione e Localizzazione della Meckelin

• La Meckelin, codificata dal gene TMEM67, è una proteina transmembrana nota anche come proteina della sindrome di Meckel tipo 3 (MKS3). Le mutazioni nel TMEM67 sono collegate a uno spettro di ciliopatie, inclusi la sindrome di Meckel, la sindrome di Joubert e la nefronoftisi.
• La proteina è un componente fondamentale della struttura e della funzione ciliare. Partecipa al complesso tettonico, essenziale per la ciliogenesi specifica del tessuto e la regolazione della composizione della membrana ciliare.
• La Meckelin è coinvolta nella migrazione del centrosoma alla superficie apicale della cellula durante la formazione iniziale del ciglio e controlla la lunghezza e il numero dei cili attraverso la duplicazione del centrosoma. Agisce anche come regolatore chiave dell'orientamento del fascio stereociliare nelle cellule sensoriali.
• Nella via di segnalazione Wnt, la Meckelin regola negativamente la cascata Wnt canonica e attiva la segnalazione Wnt non canonica stimolata da WNT5A, funzionando probabilmente come corecettore di ROR2. Riferimenti correlati: PMID:26035863
• La proteina è necessaria per la morfologia ramificata delle cellule epiteliali ed è essenziale per la degradazione associata al reticolo endoplasmatico (ERAD) della proteina C del surfattante (SFTPC).
• A livello subcellulare, la Meckelin si localizza sulla membrana cellulare, sulla membrana del reticolo endoplasmatico e sul ciglio, in particolare nella regione del corpo basale, riflettendo il suo ruolo nel traffico e nell'organizzazione ciliare.
• L'espressione è diffusa nei tessuti adulti e fetali, con livelli elevati osservati nel midollo spinale, coerenti con la sua importanza nello neurosviluppo e nei fenotipi delle ciliopatie.
• Le modifiche post-traduzionali includono glicosilazione e legami disolfuro strutturali, e la proteina contiene un dominio a elica avvolta ed eliche transmembrana multiple, come indicato dalle parole chiave UniProt.

Guida Sperimentale e Consigli Tecnici

• L'immunogeno corrisponde a una regione interna (aminoacidi 800–880) della Meckelin umana, conservata tra le specie. Per risultati ottimali, validare il legame dell'anticorpo nella specie bersaglio e nel tipo di campione, poiché le modifiche post-traduzionali o le varianti di splicing potrebbero influenzare il riconoscimento.
• Per l'analisi Western blot, è prevista una banda di circa 112 kDa. Utilizzare controlli di carico appropriati e considerare condizioni riducenti/denaturanti per tenere conto dei legami disolfuro.
• Nell'immunoistochimica (IHC-P), potrebbe essere necessario il recupero dell'antigene per esporre l'epitopo. Titolare l'anticorpo e includere appropriati controlli tissutali positivi e negativi, in particolare da tessuti con alta espressione (es. midollo spinale).
• Quando si esegue un ELISA, si raccomanda l'ottimizzazione standard delle condizioni di rivestimento, blocco e rilevazione. L'affinità e la specificità dell'anticorpo per la proteina ricombinante dovrebbero essere verificate nel tampone di saggio pertinente.

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